Qu'est-ce que la maladie de Pick?
La maladie de Pick est une maladie rare qui provoque une démence progressive et irréversible. Cette maladie est l'un des nombreux types de démence connue sous le nom de démence frontotemporale (DFT). La démence frontotemporale est le résultat d'une affection cérébrale connue sous le nom de dégénérescence lobaire frontotemporale (FTLD). Si vous souffrez de démence, votre cerveau ne fonctionne pas normalement. En conséquence, vous pouvez avoir des difficultés avec le langage, le comportement, la pensée, le jugement et la mémoire. Comme les patients atteints d'autres types de démence, vous pouvez subir des changements de personnalité drastiques.
De nombreuses autres conditions peuvent provoquer la démence, y compris la maladie d'Alzheimer. Alors que la maladie d’Alzheimer peut affecter de nombreuses parties de votre cerveau, la maladie de Pick n’affecte que certaines zones. La maladie de Pick est un type de FTD car elle affecte les lobes frontaux et temporaux de votre cerveau. Le lobe frontal de votre cerveau contrôle des aspects importants de la vie quotidienne. Ceux-ci incluent la planification, le jugement, le contrôle émotionnel, le comportement, l'inhibition, la fonction exécutive et le multitâche. Votre lobe temporal affecte principalement le langage, ainsi que la réponse émotionnelle et le comportement.
Quels sont les symptômes de la maladie de Pick?
Si vous êtes atteint de la maladie de Pick, vos symptômes s’aggraveront progressivement avec le temps. De nombreux symptômes peuvent rendre les interactions sociales difficiles. Par exemple, les changements de comportement peuvent rendre difficile une conduite socialement acceptable. Les changements de comportement et de personnalité sont les premiers symptômes les plus importants de la maladie de Pick.
Vous pouvez ressentir des symptômes comportementaux et émotionnels, tels que:
- changements d'humeur brusques
- comportement compulsif ou inapproprié
- symptômes de type dépression, tels que le désintérêt pour les activités quotidiennes
- retrait de l'interaction sociale
- difficulté à garder un emploi
- mauvaises compétences sociales
- mauvaise hygiène personnelle
- comportement répétitif
Vous pouvez également éprouver des changements de langage et neurologiques, tels que:
- compétences réduites en écriture ou en lecture
- faire écho ou répéter ce qui vous a été dit
- incapacité à parler, difficulté à parler ou difficulté à comprendre la parole
- vocabulaire rétrécissant
- perte de mémoire accélérée
- faiblesse physique
L’apparition précoce de changements de personnalité dans la maladie de Pick peut aider votre médecin à la différencier de la maladie d’Alzheimer. La maladie de Pick peut également survenir à un âge plus précoce que celui d’Alzheimer. Des cas ont été signalés chez des personnes aussi jeunes que 20 ans. Plus fréquemment, les symptômes commencent chez les personnes âgées de 40 à 60 ans. Environ 60 pour cent des personnes atteintes de démence frontotemporale ont entre 45 et 64 ans.
Qu'est-ce qui cause la maladie de Pick?
La maladie de Pick, avec d’autres FTD, est causée par des quantités ou des types anormaux de protéines de cellules nerveuses, appelées tau. Ces protéines se trouvent dans toutes vos cellules nerveuses. Si vous êtes atteint de la maladie de Pick, ils s’accumulent souvent en amas sphériques, appelés corps de Pick ou cellules de Pick. Lorsqu'elles s’accumulent dans les cellules nerveuses du lobe frontal et temporal de votre cerveau, elles provoquent la mort des cellules. Cela fait rétrécir votre tissu cérébral, entraînant les symptômes de la démence.
Les scientifiques ne savent pas encore ce qui cause la formation de ces protéines anormales. Mais les généticiens ont découvert des gènes anormaux liés à la maladie de Pick et à d’autres FTD. Ils ont également documenté la survenue de la maladie chez des membres de la famille apparentés.
Comment la maladie de Pick est-elle diagnostiquée?
Votre médecin ne peut utiliser aucun test de diagnostic unique pour savoir si vous êtes atteint de la maladie de Pick. Ils utiliseront vos antécédents médicaux, des tests d'imagerie spéciaux et d'autres outils pour développer un diagnostic.
Par exemple, votre médecin peut:
- prendre une histoire médicale complète
- vous demander de passer des tests d'élocution et d'écriture
- mener des entrevues avec les membres de votre famille pour en savoir plus sur votre comportement
- effectuer un examen physique et un examen neurologique détaillé
- utiliser des scans IRM, CT ou TEP pour examiner votre tissu cérébral
Les tests d'imagerie peuvent aider votre médecin à voir la forme de votre cerveau et les changements qui peuvent survenir. Ces tests peuvent également aider votre médecin à exclure d'autres conditions pouvant provoquer des symptômes de démence, telles que des tumeurs cérébrales ou un accident vasculaire cérébral.
Votre médecin peut demander des analyses de sang pour écarter d'autres causes possibles de démence. Par exemple, la carence en hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie), la carence en vitamine B-12 et la syphilis sont des causes courantes de démence chez les personnes âgées.
Comment la maladie de Pick est-elle traitée?
Il n’existe aucun traitement connu qui ralentisse efficacement la progression de la maladie de Pick. Votre médecin peut vous prescrire des traitements pour soulager certains de vos symptômes. Par exemple, ils peuvent prescrire des antidépresseurs et des antipsychotiques pour aider à traiter les changements émotionnels et comportementaux.
Votre médecin peut également rechercher et traiter d'autres problèmes susceptibles d'aggraver vos symptômes. Par exemple, ils peuvent vérifier et vous traiter pour:
- dépression et autres troubles de l'humeur
- anémie, qui peut causer de la fatigue, des maux de tête, des sautes d'humeur et des difficultés de concentration
- troubles nutritionnels
- troubles thyroïdiens
- diminution des niveaux d'oxygène
- insuffisance rénale ou hépatique
- insuffisance cardiaque
Vivre avec la maladie de Pick
Les perspectives des personnes atteintes de la maladie de Pick sont mauvaises. Selon l'Université de Californie, les symptômes progressent généralement sur une période de 8 à 10 ans. Après l'apparition initiale de vos symptômes, le diagnostic peut prendre quelques années. En conséquence, le laps de temps moyen entre le diagnostic et le décès est d'environ cinq ans.
Aux stades avancés de la maladie, vous aurez besoin de soins 24 heures sur 24. Vous pourriez avoir du mal à accomplir des tâches de base, telles que bouger, contrôler votre vessie et même avaler. La mort survient généralement à la suite de complications de la maladie de Pick et des changements de comportement qu’elle provoque.Par exemple, les causes courantes de décès comprennent les infections des poumons, des voies urinaires et de la peau.
Demandez à votre médecin pour plus d'informations sur votre état spécifique et vos perspectives à long terme.
