Fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une maladie qui provoque des cicatrices et une raideur pulmonaire. Cela rend la respiration difficile. Cela peut empêcher votre corps de recevoir suffisamment d'oxygène et peut éventuellement entraîner une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiaque ou d'autres complications.

Les chercheurs croient actuellement qu'une combinaison d'exposition à des irritants pulmonaires comme certains produits chimiques, le tabagisme et les infections, ainsi que la génétique et l'activité du système immunitaire, jouent un rôle clé dans la fibrose pulmonaire.

On pensait autrefois que la maladie était causée par une inflammation. Maintenant, les scientifiques pensent qu'il existe un processus de guérison anormal dans les poumons qui entraîne des cicatrices. La formation de cicatrices pulmonaires importantes finit par devenir une fibrose pulmonaire.

Quels sont les symptômes de la fibrose pulmonaire?

Vous pouvez avoir une fibrose pulmonaire pendant un certain temps sans aucun symptôme. L'essoufflement est généralement le premier symptôme qui se développe.

D'autres symptômes peuvent inclure:

• toux sèche et hachée qui est chronique (à long terme)
• faiblesse
• fatigue
• la courbure des ongles, qui s'appelle le clubbing
• perte de poids
• gêne thoracique

Étant donné que la maladie affecte généralement les adultes plus âgés, les premiers symptômes sont souvent mal attribués à l'âge ou au manque d'exercice.

Vos symptômes peuvent sembler mineurs au début et progresser avec le temps. Les symptômes peuvent varier d'une personne à l'autre. Certaines personnes atteintes de fibrose pulmonaire tombent malades très rapidement.

Qu'est-ce qui cause la fibrose pulmonaire?

Les causes de la fibrose pulmonaire peuvent être divisées en plusieurs catégories:

• maladies auto-immunes
• les infections
• exposition environnementale
• médicaments
• idiopathique (inconnu)
• la génétique

Maladies auto-immunes

Les maladies auto-immunes provoquent une attaque du système immunitaire de votre corps. Les maladies auto-immunes pouvant entraîner une fibrose pulmonaire comprennent:

• la polyarthrite rhumatoïde
• lupus érythémateux, communément appelé lupus
• sclérodermie
• polymyosite
• dermatomyosite
• vascularite

Les infections

Les types d'infections suivants peuvent provoquer une fibrose pulmonaire:

• infections bactériennes
• infections virales, résultant de l'hépatite C, de l'adénovirus, du virus de l'herpès et d'autres virus

Exposition environnementale

L'exposition à des objets dans l'environnement ou sur le lieu de travail peut également contribuer à la fibrose pulmonaire. Par exemple, la fumée de cigarette contient de nombreux produits chimiques qui peuvent endommager vos poumons et conduire à cette condition.

D'autres choses qui peuvent endommager vos poumons comprennent:

• fibres d'amiante
• poussière de grain
• poussière de silice
• certains gaz
• radiation

Médicaments

Certains médicaments peuvent également augmenter votre risque de développer une fibrose pulmonaire. Si vous prenez l'un de ces médicaments régulièrement, vous devrez peut-être surveiller étroitement votre médecin.

• médicaments chimiothérapeutiques, tels que le cyclophosphamide
• antibiotiques, tels que la nitrofurantoïne (Macrobid) et la sulfasalazine (Azulfidine)
• médicaments cardiaques, tels que l'amiodarone (Nexterone)
• médicaments biologiques tels que l'adalimumab (Humira) ou l'étanercept (Enbrel)

Idiopathique

Dans de nombreux cas, la cause exacte de la fibrose pulmonaire est inconnue. Lorsque tel est le cas, la condition est appelée fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

Selon l'American Lung Association, la plupart des personnes atteintes de fibrose pulmonaire ont la FPI.

La génétique

Selon la Pulmonary Fibrosis Foundation, environ 3 à 20% des personnes atteintes de FPI ont un autre membre de la famille atteint de fibrose pulmonaire. Dans ces cas, on parle de fibrose pulmonaire familiale ou de pneumonie interstitielle familiale.

Les chercheurs ont lié certains gènes à la maladie et la recherche sur le rôle que joue la génétique est en cours.

Qui est à risque de fibrose pulmonaire?

Vous êtes plus susceptible de recevoir un diagnostic de fibrose pulmonaire si vous:

• sont des hommes
• ont entre 40 et 70 ans
• avez des antécédents de tabagisme
• avoir des antécédents familiaux de la maladie
• avez une maladie auto-immune associée à la maladie
• avez pris certains médicaments associés à la maladie
• ont subi des traitements contre le cancer, en particulier une radiothérapie thoracique
• travailler dans une profession associée à un risque accru, comme l'exploitation minière, l'agriculture ou la construction

Comment diagnostique-t-on la fibrose pulmonaire?

La fibrose pulmonaire est l'un des plus de 200 types de maladies pulmonaires qui existent. En raison de la multitude de types différents de maladies pulmonaires, votre médecin peut avoir du mal à identifier que la fibrose pulmonaire est la cause de vos symptômes.

Dans une enquête menée par la Pulmonary Fibrosis Foundation, 55% des répondants ont déclaré avoir été mal diagnostiqués à un moment donné. Les erreurs de diagnostic les plus courantes étaient l'asthme, la pneumonie et la bronchite.

En utilisant les directives les plus récentes, on estime que 2 patients sur 3 atteints de fibrose pulmonaire peuvent désormais être correctement diagnostiqués sans biopsie.

En combinant vos informations cliniques et les résultats d'un type spécifique de tomodensitométrie thoracique, votre médecin sera plus susceptible de vous diagnostiquer avec précision.

Dans les cas où le diagnostic n'est pas clair, un échantillon de tissu ou une biopsie peut être nécessaire.

Il existe plusieurs méthodes pour effectuer une biopsie pulmonaire chirurgicale, votre médecin vous recommandera donc la procédure qui vous convient le mieux.

Votre médecin peut également utiliser divers autres outils pour diagnostiquer la fibrose pulmonaire ou exclure d'autres conditions. Ceux-ci peuvent inclure:

• oxymétrie de pouls, un test non invasif de votre taux d'oxygène dans le sang
• tests sanguins pour rechercher les maladies auto-immunes, les infections et l'anémie
• un test des gaz du sang artériel pour évaluer plus précisément les niveaux d'oxygène dans votre sang
• un échantillon de crachats pour vérifier les signes d'infection
• un test de la fonction pulmonaire pour mesurer votre capacité pulmonaire
• un échocardiogramme ou un test de stress cardiaque pour voir si un problème cardiaque est à l'origine de vos symptômes

Comment la fibrose pulmonaire est-elle traitée?

Votre médecin ne peut pas inverser la cicatrisation pulmonaire, mais il peut vous prescrire des traitements pour améliorer votre respiration et ralentir la progression de la maladie.

Les traitements ci-dessous sont quelques exemples des options actuellement utilisées pour gérer la fibrose pulmonaire:

• oxygène supplémentaire
• prednisone pour supprimer votre système immunitaire et réduire l'inflammation
• azathioprine (Imuran) ou mycophénolate (CellCept) pour supprimer votre système immunitaire
• pirfénidone (Esbriet) ou nintédanib (Ofev), médicaments antifibrotiques qui bloquent le processus de cicatrisation dans les poumons

Votre médecin peut également recommander une rééducation pulmonaire. Ce traitement comprend un programme d'exercice, d'éducation et de soutien pour vous aider à apprendre à respirer plus facilement.

Votre médecin peut également vous encourager à modifier votre mode de vie. Ces changements peuvent inclure les éléments suivants:

• Vous devez éviter la fumée secondaire et prendre des mesures pour arrêter si vous fumez. Cela peut aider à ralentir la progression de la maladie et à faciliter votre respiration.
• Ayez une alimentation équilibrée.
• Suivez un programme d’exercice élaboré avec les conseils de votre médecin.
• Reposez-vous suffisamment et évitez le stress excessif.

Une transplantation pulmonaire peut être recommandée pour les personnes de moins de 65 ans atteintes d'une maladie grave.

Quelles sont les perspectives des personnes atteintes de fibrose pulmonaire?

La vitesse à laquelle la fibrose pulmonaire cicatrise les poumons varie. Les cicatrices ne sont pas réversibles, mais votre médecin peut vous recommander des traitements pour réduire la vitesse à laquelle votre état progresse.

La condition peut entraîner un certain nombre de complications, y compris une insuffisance respiratoire. Cela se produit lorsque vos poumons ne fonctionnent plus correctement et qu'ils ne parviennent pas à acheminer suffisamment d'oxygène dans votre sang.

La fibrose pulmonaire augmente également votre risque de cancer du poumon.

Conseils de prévention

Certains cas de fibrose pulmonaire peuvent ne pas être évités. D'autres cas sont liés à des facteurs de risque environnementaux et comportementaux qui peuvent être contrôlés. Suivez ces conseils pour réduire votre risque de contracter la maladie:

• Évitez de fumer.
• Évitez la fumée secondaire.
• Portez un masque facial ou un autre appareil respiratoire si vous travaillez dans un environnement contenant des produits chimiques nocifs.

Si vous avez des difficultés à respirer, prenez rendez-vous avec votre médecin. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent améliorer les perspectives à long terme des personnes atteintes de nombreuses maladies pulmonaires, y compris la fibrose pulmonaire.