Fibrose rétropéritonéale

Qu'est-ce que la fibrose rétropéritonéale?

La fibrose rétropéritonéale est une maladie rare également connue sous le nom de maladie d’Ormond. Il se produit lorsqu'un excès de tissu fibreux se développe dans l'espace derrière l'estomac et l'intestin appelé zone rétropéritonéale.

La fibrose est la croissance d'un excès de tissu conjonctif, qui provoque la formation d'une masse. Cela provoque souvent une compression et un blocage des uretères, qui sont les tubes qui transportent l'urine de vos reins à votre vessie.

Les masses tissulaires peuvent bloquer l'un de vos uretères ou les deux. Lorsque l'urine recule dans les uretères, des matières nocives peuvent s'accumuler dans votre sang et des lésions rénales peuvent en résulter. La maladie peut provoquer une insuffisance rénale si elle n’est pas traitée.

La condition commence généralement par une inflammation et une fibrose de l'aorte abdominale. L'aorte abdominale est la grosse artère qui amène le sang de votre cœur vers les zones situées sous vos reins.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle affecte les artères qui transportent le sang vers vos jambes et vos reins. Des douleurs, un gonflement des jambes et une diminution de la fonction rénale peuvent survenir.

Symptômes de la fibrose rétropéritonéale

Ce trouble entraîne une diminution du flux sanguin de l'aorte vers la partie inférieure de votre corps. Au départ, votre corps réagit à la diminution du flux sanguin. Les symptômes qui surviennent aux premiers stades de cette maladie comprennent:

• douleur sourde dans l'abdomen ou dans le dos qui peut être difficile à identifier
• douleur d'un côté entre le haut de l'abdomen et le dos
• douleur aux jambes
• décoloration dans une ou les deux jambes
• gonflement d'une jambe
• douleur abdominale intense avec saignement ou hémorragie

D'autres symptômes peuvent survenir à mesure que la maladie progresse, mais certains symptômes peuvent survenir à n'importe quel stade. Ils incluent:

• douleur abdominale ou dorsale sévère
• perte d'appétit
• perte de poids
• fièvre
• nausées ou vomissements
• une incapacité à uriner
• réduction de la production d'urine
• mouvement des membres altéré
• une incapacité à penser clairement
• un faible taux de globules rouges, appelé anémie
• insuffisance rénale

Vous devez consulter votre médecin si vous avez une diminution du débit urinaire avec des douleurs abdominales ou lombaires. Ceux-ci peuvent être des symptômes de lésions rénales.

Causes et facteurs de risque de la fibrose rétropéritonéale

Selon l'Organisation nationale pour les maladies rares, la cause exacte de cette maladie est inconnue dans environ les deux tiers des cas.

L'âge et le sexe sont les principaux facteurs de risque de la maladie. Selon le Centre national d'information sur la biotechnologie, elle survient le plus souvent entre 40 et 60 ans. Cependant, elle peut se développer à tout âge. La condition survient deux fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes.

Les conditions spécifiques liées à la fibrose rétropéritonéale peuvent inclure:

• fumeur
• exposition à l'amiante
• tuberculose
• actinomycose, qui est une infection bactérienne
• histoplasmose, qui est une infection fongique
• traumatisme récent de l'abdomen ou du bassin
• tumeurs abdominales ou pelviennes

Le trouble peut également être associé à:

• chirurgie récente de l'abdomen ou du bassin
• l'utilisation de traitements anticancéreux par rayonnement externe
• certains médicaments pour traiter les migraines et l'hypertension artérielle

Complications potentielles

Les complications associées à cette maladie varient. La taille et l'emplacement de l'excès de croissance tissulaire peuvent endommager diverses zones desservies par l'aorte abdominale.

Si cette condition n'est pas traitée, de graves problèmes résultent d'un gonflement et d'un blocage des uretères. Cela peut entraîner une insuffisance rénale chronique et un blocage à long terme des uretères, ce qui peut provoquer une urine et un gonflement des reins.

Une fibrose rétropéritonéale non traitée peut également entraîner la coupure de l'apport sanguin aux jambes, ce qui à son tour peut entraîner d'autres complications dangereuses.

Diagnostiquer la fibrose rétropéritonéale

Un diagnostic précis nécessite l'utilisation de tomodensitogrammes ou d'IRM de votre abdomen.

Les tests supplémentaires utilisés pour confirmer le diagnostic comprennent:

• tests sanguins pour mesurer la fonction rénale, l'anémie et l'inflammation
• une radiographie des reins et des uretères, appelée pyélogramme intraveineux
• une échographie des reins
• une biopsie pour vérifier les cellules cancéreuses

Traitement de la fibrose rétropéritonéale

Le traitement varie en fonction de la gravité et de la localisation de la fibrose. Si vous êtes diagnostiqué aux premiers stades de la maladie, des anti-inflammatoires, des corticostéroïdes ou des immunosuppresseurs peuvent vous être prescrits.

Si vous êtes diagnostiqué après que la fibrose a bloqué l'un de vos uretères ou les deux, votre médecin devra éliminer l'obstruction.

Cela se fait en drainant l'urine avec un stent, ou un tube de drainage, inséré dans votre dos et dans votre rein. Un stent peut également être acheminé de votre vessie à travers l'uretère dans le rein.

Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Il peut être utilisé pour:

• libérer l'uretère atteint de la fibrose
• envelopper l'uretère affecté dans le tissu adipeux des intestins pour le protéger de la repousse de la fibrose
• repositionner l'uretère affecté loin de l'inflammation pour éviter que le blocage ne se reproduise

Les objectifs du traitement sont d'éliminer le blocage, de réparer l'uretère affecté et d'éviter qu'il ne se reproduise. Pour de nombreuses personnes, le traitement nécessite à la fois des médicaments et une intervention interne.

Perspectives à long terme de la fibrose rétropéritonéale

Si la maladie est diagnostiquée et traitée à un stade précoce, les perspectives à long terme pour les patients peuvent être très bonnes. Lorsque les lésions rénales sont minimes et que la chirurgie réussit, il y a 90% de chances de succès à long terme.

Cependant, dans les cas où les reins sont gravement touchés, les dommages peuvent être permanents, entraînant la nécessité d'une transplantation rénale.

Comment prévenir la fibrose rétropéritonéale

La majorité des cas ne peuvent être liés à aucune cause spécifique, de sorte que la prévention peut ne pas être possible.

Cependant, la condition est associée à l'utilisation de certains médicaments pour traiter l'hypertension artérielle et des médicaments pour traiter les migraines appelés ergotamines. Demandez à votre médecin quels sont les effets secondaires possibles de ces types de médicaments et si des alternatives sont disponibles.