Aperçu
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un cancer du système immunitaire à croissance lente. En raison de sa croissance lente, de nombreuses personnes atteintes de LLC n'auront pas besoin de commencer un traitement pendant de nombreuses années après leur diagnostic.
Une fois que le cancer commence à se développer, il existe de nombreuses options de traitement disponibles qui peuvent aider les personnes à obtenir une rémission. Cela signifie que les gens peuvent vivre de longues périodes sans signe de cancer dans leur corps.
L'option de traitement exacte que vous recevrez dépend de divers facteurs. Cela comprend le fait que votre LLC soit symptomatique ou non, le stade de la LLC en fonction des résultats des analyses de sang et d'un examen physique, ainsi que votre âge et votre état de santé général.
Bien qu’il n’existe pas encore de remède contre la LLC, des percées dans le domaine se profilent à l’horizon.
Traitements de la LLC à faible risque
Les médecins mettent généralement en scène la LLC en utilisant un système appelé système Rai. La LLC à faible risque décrit les personnes qui tombent au «stade 0» dans le système Rai.
Au stade 0, les ganglions lymphatiques, la rate et le foie ne sont pas hypertrophiés. La numération des globules rouges et des plaquettes est également proche de la normale.
Si vous avez une LLC à faible risque, votre médecin (généralement un hématologue ou un oncologue) vous conseillera probablement «d'attendre et de surveiller» les symptômes. Cette approche est également appelée surveillance active.
Une personne atteinte de LLC à faible risque peut ne pas avoir besoin d'un traitement supplémentaire pendant de nombreuses années. Certaines personnes n'auront jamais besoin de traitement. Vous aurez toujours besoin de voir un médecin pour des contrôles réguliers et des tests de laboratoire.
Traitements de la LLC à risque intermédiaire ou élevé
La LLC à risque intermédiaire décrit les personnes atteintes de LLC de stade 1 à stade 2, selon le système Rai. Les personnes atteintes de LLC de stade 1 ou 2 ont une hypertrophie des ganglions lymphatiques et potentiellement une hypertrophie de la rate et du foie, mais près de la normale des globules rouges et des plaquettes.
La LLC à haut risque décrit les patients atteints d'un cancer de stade 3 ou 4. Cela signifie que vous pouvez avoir une rate, un foie ou des ganglions lymphatiques hypertrophiés. Un faible nombre de globules rouges est également courant. Au stade le plus élevé, le nombre de plaquettes sera également faible.
Si vous avez une LLC à risque intermédiaire ou élevé, votre médecin vous recommandera probablement de commencer le traitement immédiatement.
Chimiothérapie et immunothérapie
Dans le passé, le traitement standard de la LLC comprenait une combinaison d'agents de chimiothérapie et d'immunothérapie, tels que:
- fludarabine et cyclophosphamide (FC)
- FC plus une immunothérapie par anticorps connue sous le nom de rituximab (Rituxan) pour les personnes de moins de 65 ans
- bendamustine (Treanda) plus rituximab pour les personnes âgées de plus de 65 ans
- chimiothérapie en association avec d'autres immunothérapies, telles que l'alemtuzumab (Campath), l'obinutuzumab (Gazyva) et l'ofatumumab (Arzerra). Ces options peuvent être utilisées si le premier cycle de traitement ne fonctionne pas.
Thérapies ciblées
Au cours des dernières années, une meilleure compréhension de la biologie de la LLC a conduit à un certain nombre de thérapies plus ciblées. Ces médicaments sont appelés thérapies ciblées car ils sont dirigés vers des protéines spécifiques qui aident les cellules CLL à se développer.
Voici des exemples de médicaments ciblés pour la LLC:
- ibrutinib (Imbruvica): cible l’enzyme connue sous le nom de tyrosine kinase de Bruton, ou BTK, qui est cruciale pour la survie des cellules LLC
- vénétoclax (Venclexta): cible la protéine BCL2, une protéine observée dans la LLC
- idelalisib (Zydelig): bloque la protéine kinase connue sous le nom de PI3K et est utilisé pour la LLC récidivante
- duvelisib (Copiktra): cible également PI3K, mais n'est généralement utilisé qu'après l'échec des autres traitements
- acalabrutinib (Calquence): un autre inhibiteur de la BTK approuvé fin 2019 pour la LLC
- vénétoclax (Venclexta) en association avec l'obinutuzumab (Gazyva)
Transfusions sanguines
Vous devrez peut-être recevoir des transfusions sanguines intraveineuses (IV) pour augmenter le nombre de cellules sanguines.
Radiation
La radiothérapie utilise des particules ou des ondes à haute énergie pour aider à tuer les cellules cancéreuses et à réduire les ganglions lymphatiques douloureux et hypertrophiés. La radiothérapie est rarement utilisée dans le traitement de la LLC.
Greffes de cellules souches et de moelle osseuse
Votre médecin peut recommander une greffe de cellules souches si votre cancer ne répond pas aux autres traitements. Une greffe de cellules souches vous permet de recevoir des doses plus élevées de chimiothérapie pour tuer plus de cellules cancéreuses.
Des doses plus élevées de chimiothérapie peuvent endommager votre moelle osseuse. Pour remplacer ces cellules, vous devrez recevoir des cellules souches ou de la moelle osseuse supplémentaires d’un donneur en bonne santé.
Traitements révolutionnaires
Un grand nombre d'approches sont à l'étude pour traiter les personnes atteintes de LLC. Certains ont été récemment approuvés par la Food and Drug Administration (FDA).
Combinaisons de médicaments
En mai 2019, la FDA a approuvé le vénétoclax (Venclexta) en association avec l'obinutuzumab (Gazyva) pour traiter les personnes atteintes de LLC précédemment non traitées comme une option sans chimiothérapie.
En août 2019, les chercheurs ont publié les résultats d'un essai clinique de phase III montrant qu'une combinaison de rituximab et d'ibrutinib (Imbruvica) maintient les personnes indemnes de maladie plus longtemps que la norme de soins actuelle.
Ces combinaisons augmentent la probabilité que les personnes puissent se passer complètement de chimiothérapie à l'avenir. Les schémas thérapeutiques non chimiothérapeutiques sont essentiels pour ceux qui ne peuvent tolérer les effets secondaires sévères liés à la chimiothérapie.
Thérapie par cellules CAR T
L'une des futures options de traitement les plus prometteuses de la LLC est la thérapie par cellules CAR-T. CAR T, qui signifie thérapie des cellules T des récepteurs antigéniques chimériques, utilise les propres cellules du système immunitaire d’une personne pour lutter contre le cancer.
La procédure consiste à extraire et à modifier les cellules immunitaires d’une personne pour mieux reconnaître et détruire les cellules cancéreuses. Les cellules sont ensuite réintroduites dans le corps pour se multiplier et combattre le cancer.
Les thérapies à base de cellules CAR T sont prometteuses, mais elles comportent des risques. Un risque est une condition appelée syndrome de libération des cytokines. Il s'agit d'une réponse inflammatoire causée par les lymphocytes T CAR perfusés. Certaines personnes peuvent éprouver des réactions sévères pouvant entraîner la mort si elles ne sont pas traitées rapidement.
Autres drogues sous enquête
Certains autres médicaments ciblés actuellement en cours d'évaluation dans les essais cliniques pour la LLC comprennent:
- zanubrutinib (BGB-3111)
- entosplétinib (GS-9973)
- tirabrutinib (ONO-4059 ou GS-4059)
- parapluie (TGR-1202)
- cirmtuzumab (UC-961)
- ublituximab (TG-1101)
- pembrolizumab (Keytruda)
- nivolumab (Opdivo)
Une fois les essais cliniques terminés, certains de ces médicaments peuvent être approuvés pour le traitement de la LLC. Parlez à votre médecin de la possibilité de participer à un essai clinique, en particulier si les options de traitement actuelles ne fonctionnent pas pour vous.
Les essais cliniques évaluent l'efficacité de nouveaux médicaments ainsi que des combinaisons de médicaments déjà approuvés. Ces nouveaux traitements peuvent fonctionner mieux pour vous que ceux actuellement disponibles. Il y a actuellement des centaines d'essais cliniques en cours pour la LLC.
Les plats à emporter
De nombreuses personnes qui reçoivent un diagnostic de LLC n’auront pas besoin de commencer le traitement immédiatement. Une fois que la maladie commence à progresser, vous disposez de nombreuses options de traitement. Il existe également un large éventail d’essais cliniques qui étudient de nouveaux traitements et thérapies combinées.
