La myélofibrose (MF) est une forme chronique de cancer du sang où le tissu cicatriciel dans la moelle osseuse ralentit la production de cellules sanguines saines. Une pénurie de cellules sanguines entraîne de nombreux symptômes et complications de la MF, tels que la fatigue, des ecchymoses faciles, de la fièvre et des douleurs osseuses ou articulaires.
De nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme aux premiers stades de la maladie. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des symptômes et des complications liés à un nombre anormal de cellules sanguines peuvent commencer à apparaître.
Il est important de travailler avec votre médecin pour traiter de manière proactive la MF, en particulier dès que vous commencez à ressentir des symptômes. Le traitement peut aider à réduire votre risque de complications et à augmenter la survie.
Voici un aperçu des complications potentielles de la MF et comment vous pouvez réduire votre risque.
Rate hypertrophiée
Votre rate aide à combattre les infections et filtre les cellules sanguines anciennes ou endommagées. Il stocke également les globules rouges et les plaquettes qui aident votre sang à coaguler.
Lorsque vous souffrez de MF, votre moelle osseuse ne peut pas produire suffisamment de cellules sanguines en raison de cicatrices. Les cellules sanguines sont finalement produites à l'extérieur de la moelle osseuse dans d'autres parties de votre corps, comme votre rate.
Ceci est appelé hématopoïèse extramédullaire. La rate devient parfois anormalement grande car elle travaille plus dur pour fabriquer ces cellules.
Une rate hypertrophiée (splénomégalie) peut provoquer des symptômes inconfortables. Il peut provoquer des douleurs abdominales lorsqu'il pousse contre d'autres organes et vous faire sentir rassasié même lorsque vous n'avez pas beaucoup mangé.
Tumeurs (excroissances non cancéreuses) dans d'autres parties de votre corps
Lorsque les cellules sanguines sont produites à l'extérieur de la moelle osseuse, des tumeurs non cancéreuses des cellules sanguines en développement se forment parfois dans d'autres zones du corps.
Ces tumeurs peuvent provoquer des saignements à l'intérieur de votre système gastro-intestinal. Cela peut vous faire tousser ou cracher du sang. Les tumeurs peuvent également comprimer votre moelle épinière ou provoquer des convulsions.
Hypertension portale
Le sang coule de la rate vers le foie par la veine porte. L'augmentation du flux sanguin vers une rate hypertrophiée en MF provoque une hypertension artérielle dans la veine porte.
Une augmentation de la pression artérielle force parfois un excès de sang dans l'estomac et l'œsophage. Cela peut rompre les veines plus petites et provoquer des saignements. Environ 7 pour cent des personnes atteintes de MF éprouvent cette complication.
Faible numération plaquettaire
Les plaquettes dans le sang aident votre sang à coaguler après une blessure. La numération plaquettaire peut tomber sous la normale à mesure que la MF progresse. Un faible nombre de plaquettes est connu sous le nom de thrombocytopénie.
Sans suffisamment de plaquettes, votre sang ne peut pas coaguler correctement. Cela peut vous faire saigner plus facilement.
Douleurs osseuses et articulaires
MF peut durcir votre moelle osseuse. Cela peut également entraîner une inflammation des tissus conjonctifs autour des os. Cela conduit à des douleurs osseuses et articulaires.
Goutte
MF fait que le corps produit plus d'acide urique que la normale. Si l'acide urique cristallise, il s'installe parfois dans les articulations. C'est ce qu'on appelle la goutte. La goutte peut provoquer des articulations enflées et douloureuses.
Anémie sévère
Un faible nombre de globules rouges connu sous le nom d'anémie est un symptôme courant de MF. Parfois, l'anémie devient sévère et provoque une fatigue débilitante, des ecchymoses et d'autres symptômes.
Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
Pour environ 15 à 20 pour cent des personnes, la MF évolue vers une forme plus grave de cancer connue sous le nom de leucémie myéloïde aiguë (LMA). La LMA est un cancer du sang et de la moelle osseuse à évolution rapide.
Traiter les complications MF
Votre médecin peut vous prescrire divers traitements pour traiter les complications de la MF. Ceux-ci inclus:
- Inhibiteurs de JAK, y compris ruxolitinib (Jakafi) et fedratinib (Inrebic)
- médicaments immunomodulateurs, tels que la thalidomide (Thalomid), la lénalidomide (Revlimid), les interférons et le pomalidomide (Pomalyst)
- corticostéroïdes, tels que la prednisone
- ablation chirurgicale de la rate (splénectomie)
- thérapie androgénique
- médicaments chimiothérapeutiques, tels que l'hydroxyurée
Réduire votre risque de complications MF
Il est essentiel de travailler avec votre médecin pour gérer la MF. Une surveillance fréquente est essentielle pour réduire votre risque de complications de la MF. Votre médecin peut vous demander de vous présenter pour des numérations globulaires et des examens physiques une ou deux fois par an ou aussi souvent qu'une fois par semaine.
Si vous ne présentez actuellement aucun symptôme et une MF à faible risque, rien ne prouve que vous bénéficierez d’interventions antérieures. Votre médecin peut attendre de commencer les traitements jusqu'à ce que votre état progresse.
Si vous présentez des symptômes ou une MF à risque intermédiaire ou élevé, votre médecin peut vous prescrire des traitements.
Les inhibiteurs de JAK ruxolitinib et fedratinib ciblent la signalisation anormale de la voie causée par une mutation commune du gène MF.Il a été démontré que ces médicaments réduisent considérablement la taille de la rate et traitent d'autres symptômes débilitants, notamment les douleurs osseuses et articulaires. La recherche suggère qu'ils peuvent réduire considérablement le risque de complications et augmenter la survie.
Une greffe de moelle osseuse est le seul traitement qui peut potentiellement guérir la MF. Il s'agit de recevoir une perfusion de cellules souches d'un donneur en bonne santé, qui remplacent les cellules souches défectueuses à l'origine des symptômes de la MF.
Cette procédure comporte des risques importants et potentiellement mortels. Il n'est généralement recommandé que pour les personnes plus jeunes sans autres problèmes de santé préexistants.
De nouveaux traitements MF sont constamment développés. Essayez de vous tenir au courant des dernières recherches en MF et demandez à votre médecin si vous devriez envisager de vous inscrire à un essai clinique.
Les plats à emporter
La myélofibrose est un cancer rare où les cicatrices empêchent votre moelle osseuse de produire suffisamment de cellules sanguines saines. Si vous souffrez de MF à risque intermédiaire ou élevé, plusieurs traitements peuvent traiter les symptômes, réduire votre risque de complications et potentiellement augmenter la survie.
De nombreux essais en cours continuent d'explorer de nouveaux traitements. Restez en contact avec votre médecin et discutez des traitements qui pourraient vous convenir.
