Qu'est-ce que la neutropénie?
La neutropénie est une affection sanguine caractérisée par de faibles taux de neutrophiles, qui sont des globules blancs qui protègent votre corps contre les infections.
Sans suffisamment de neutrophiles, votre corps ne peut pas combattre les bactéries. Avoir une neutropénie augmente votre risque de développer de nombreux types d'infection.
Types de neutropénie
Il existe quatre types de neutropénie:
Congénital
La neutropénie congénitale est présente à la naissance. La neutropénie congénitale sévère est également appelée syndrome de Kostmann. Il provoque des niveaux de neutrophiles très bas et, dans certains cas, une absence totale de neutrophiles. Cela expose les nourrissons et les jeunes enfants à des risques d'infections graves.
Cyclique
La neutropénie cyclique est présente à la naissance et fait varier le nombre de neutrophiles sur un cycle de 21 jours. Une période de neutropénie peut durer quelques jours, suivie de niveaux normaux pour le reste du cycle. Le cycle recommence alors.
Auto-immune
Avec la neutropénie auto-immune, votre corps fabrique des anticorps qui combattent vos neutrophiles. Ces anticorps tuent les neutrophiles, provoquant une neutropénie.
La neutropénie auto-immune est la plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants, l'âge moyen du diagnostic se situant entre 7 et 9 mois.
Idiopathique
La neutropénie idiopathique se développe à tout moment de la vie et peut affecter n'importe qui. La cause est inconnue.
Quels sont les symptômes de la neutropénie?
Les symptômes de neutropénie peuvent aller de légers à graves. Plus le taux de neutrophiles est bas, plus les symptômes sont intenses.
Les symptômes typiques comprennent:
- fièvre
- pneumonie
- infections des sinus
- otite moyenne (infection de l'oreille)
- gingivite (inflammation des gencives)
- omphalite (infection du nombril)
- abcès cutanés
Une neutropénie congénitale sévère peut avoir des symptômes graves. Les symptômes comprennent souvent des infections bactériennes. Ces infections peuvent se développer sur la peau et dans les systèmes digestif et respiratoire.
Les symptômes de la neutropénie cyclique réapparaissent en cycles de 3 semaines. Les infections peuvent augmenter lorsque les niveaux de neutrophiles diminuent.
Les symptômes de la neutropénie auto-immune et idiopathique comprennent les infections. Ils ne sont généralement pas aussi graves que ceux des formes congénitales.
Qu'est-ce qui cause la neutropénie?
La neutropénie peut être déclenchée par:
- chimiothérapie
- radiothérapie
- l'utilisation de certains médicaments
Les autres causes comprennent:
- Syndrome de Shwachman-Diamond, qui est une maladie héréditaire affectant de nombreux organes et souvent caractérisée par une insuffisance médullaire et pancréatique
- maladie du stockage du glycogène de type 1b, qui est une maladie héréditaire rare qui affecte la glycémie
- leucémie
- maladies virales
- anémie aplasique sévère
- Anémie de Fanconi
- conditions qui affectent la moelle osseuse
- infections, à la fois virales et bactériennes, y compris le VIH, l'hépatite, la tuberculose et la maladie de Lyme
- carences en certaines vitamines et minéraux, y compris la vitamine B12, l'acide folique et le cuivre
Selon la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, la plupart des personnes atteintes de neutropénie congénitale sévère n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie.
Qui est à risque?
Le risque de neutropénie est augmenté par certaines conditions, telles que:
- cancer
- leucémie
- un système immunitaire affaibli
La chimiothérapie et la radiothérapie augmentent également le risque.
La neutropénie idiopathique affecte les personnes de tous âges, mais les personnes de plus de 70 ans sont plus à risque. Les hommes et les femmes courent le même risque.
Diagnostiquer la neutropénie
Votre médecin peut utiliser ces tests pour diagnostiquer la neutropénie:
- Numération globulaire complète (CBC). Ce test mesure le nombre de neutrophiles.Des tests intermittents de CBC peuvent aider votre médecin à vérifier les changements du nombre de neutrophiles trois fois par semaine pendant 6 semaines.
- Test sanguin d'anticorps. Ce test vérifie la neutropénie auto-immune.
- Aspiration de moelle osseuse. Cette procédure teste les cellules de la moelle osseuse.
- Biopsie de la moelle osseuse. Cela implique de tester un morceau de la partie osseuse de la moelle osseuse.
- Tests cytogénétiques et moléculaires. Ce test aide votre professionnel de la santé à étudier les structures des cellules.
Traiter la neutropénie
La plupart des cas de neutropénie peuvent être traités avec des facteurs de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF). Il s'agit d'une copie synthétique de l'hormone qui provoque la croissance des neutrophiles dans la moelle osseuse. Le G-CSF peut augmenter le nombre de neutrophiles.
Le G-CSF est généralement administré par injection sous-cutanée (sous la peau) quotidienne. Le traitement comprend parfois des greffes de moelle osseuse. Cela se produit généralement lorsque la leucémie est présente ou que le G-CSF ne fonctionne pas.
Les thérapies suivantes peuvent également traiter les infections qui surviennent en raison du trouble:
- antibiotiques
- médicaments anti-inflammatoires
- corticostéroïdes
- cytokines
- glucocorticoïdes
- immunoglobulines
- médicaments immunosuppresseurs
- transfusions de globules blancs
- vitamines
Perspectives
La neutropénie peut durer des mois ou des années. Il est appelé aigu quand il dure moins de 3 mois. Quand cela dure plus longtemps, cela s'appelle chronique.
Des niveaux inférieurs de neutrophiles peuvent provoquer des infections dangereuses. Ces infections peuvent mettre la vie en danger lorsqu'elles ne sont pas traitées.
Avoir une neutropénie congénitale sévère augmente votre risque d'autres conditions. Selon la National Library of Medicine des États-Unis, environ 40% des personnes atteintes de neutropénie congénitale ont une densité osseuse réduite. Cela les expose à un risque plus élevé d'ostéoporose.
Environ 20 pour cent ont une leucémie ou une maladie du sang et de la moelle osseuse à l'adolescence.
Le traitement de la neutropénie met l'accent sur vous aider à vivre une vie normale. La gérer implique:
- surveillance annuelle de la moelle osseuse
- tests CBC mensuels
- soutien affectif
- thérapie psychologique
Pouvez-vous prévenir la neutropénie?
Aucune prévention spécifique de la neutropénie n'est connue. Cependant, le National Neutropenia Network conseille ce qui suit pour réduire les complications:
- Maintenez une bonne hygiène bucco-dentaire. Passez régulièrement des examens dentaires et utilisez un bain de bouche antibactérien.
- Gardez les vaccinations à jour.
- Obtenez des soins médicaux pour une fièvre supérieure à 101,3 ° F (38,5 ° C).
- Lavez-vous soigneusement les mains.
- Prenez soin des coupures et des éraflures.
- Utilisez des antibiotiques et des antifongiques comme indiqué.
- Sachez comment joindre votre médecin et votre hôpital.
- Discutez avec votre médecin avant de voyager hors du pays.
Ces mesures de style de vie préventives peuvent vous aider à réduire les complications potentielles de la neutropénie. Discutez avec votre médecin de tout symptôme qui survient et sachez toujours comment joindre votre médecin et votre hôpital.
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