Une tumeur Pancoast est une forme rare de cancer du poumon. Ce type de tumeur est situé tout en haut (apex) du poumon droit ou gauche.
À mesure que la tumeur se développe, elle peut envahir les nerfs, les muscles, les ganglions lymphatiques environnants, le tissu conjonctif, les côtes supérieures et les vertèbres supérieures. Cela provoque une douleur intense à l'épaule et au bras.
Le diagnostic des tumeurs Pancoast est souvent retardé, car la tumeur ne présente pas les symptômes classiques du cancer du poumon, comme la toux.
Les tumeurs du pancoast sont également connues sous le nom de tumeurs du sulcus supérieur. Leur ensemble particulier de symptômes est appelé le syndrome de Pancoast. L'âge moyen des personnes atteintes de tumeur est d'environ 60 ans. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.
Ce cancer porte le nom de Henry K. Pancoast, un radiologue de Philadelphie qui a décrit les tumeurs pour la première fois en 1924 et 1932.
Les sous-types de cellules cancéreuses des tumeurs Pancoast sont:
- cancer épidermoïde
- adénocarcinomes
- carcinomes à grandes cellules
- carcinomes à petites cellules
Symptômes de la tumeur Pancoast
La douleur aiguë à l'épaule est le symptôme précoce le plus courant de la tumeur Pancoast. D'autres symptômes dépendent de l'emplacement de la tumeur.
À mesure que la tumeur se développe, la douleur à l'épaule peut devenir débilitante. Il peut irradier vers l'aisselle (aisselle), l'omoplate et l'os qui relie l'épaule au bras (omoplate).
Dans plus des deux tiers des cas de tumeur Pancoast, la tumeur envahit les compartiments arrière et médian de l'ouverture thoracique.
La douleur peut irradier:
- le long du bras en suivant le nerf ulnaire (le nerf qui descend du côté de votre bras vers l'auriculaire, s'arrêtant au poignet)
- au cou
- aux côtes supérieures
- au réseau nerveux qui atteint les côtes, la moelle épinière et l'aisselle
D'autres symptômes comprennent:
- gonflement du haut du bras
- faiblesse des muscles de la main
- perte de dextérité de la main
- perte de tissu musculaire dans la main
- picotements ou engourdissements dans la main
- oppression thoracique
- fatigue
- perte de poids
Dans l'ensemble, ces symptômes sont connus sous le nom de syndrome de Pancoast.
Chez 14 à 50% des personnes atteintes de tumeurs Pancoast, le cancer envahit les nerfs du visage. C'est ce qu'on appelle le syndrome de Claude-Bernard-Horner, ou simplement le syndrome de Horner. Du côté affecté, vous pouvez avoir:
- une paupière tombante (blépharoptose)
- incapacité à transpirer normalement (anhidrose)
- rinçage
- déplacement de votre globe oculaire (énophtalmie)
La douleur d'une tumeur Pancoast est sévère et constante. Il reste généralement que vous soyez assis, debout ou couché, et ne répond généralement pas aux analgésiques courants en vente libre.
Causes de la tumeur Pancoast
Les causes d'une tumeur Pancoast sont similaires à celles des autres cancers du poumon. Ceux-ci inclus:
- fumeur
- exposition à la fumée secondaire
- exposition à long terme aux métaux lourds, aux produits chimiques ou aux gaz d'échappement des moteurs diesel
- exposition à long terme à l'amiante ou à des niveaux élevés de radon
Dans de rares cas, le syndrome de Pancoast peut avoir d'autres causes, telles que d'autres cancers, des infections bactériennes ou fongiques ou des maladies comme la tuberculose (TB).
Comment la tumeur Pancoast est diagnostiquée
Le diagnostic d'une tumeur Pancoast est difficile et souvent retardé car ses symptômes sont similaires à ceux des maladies des os et des articulations. De plus, comme les tumeurs Pancoast sont rares - ne représentant que 3 à 5 pour cent de tous les cancers du poumon - elles peuvent ne pas être familières aux médecins.
Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes, quand ils ont commencé et s’ils ont évolué au fil du temps. Ils effectueront un examen physique et demanderont des tests pour rechercher une tumeur et une éventuelle propagation du cancer. Si une tumeur est détectée, votre médecin peut demander des tests supplémentaires pour déterminer le stade de la tumeur.
Les tests peuvent inclure:
- Les rayons X. Parfois, la tumeur peut être difficile à détecter sur une radiographie en raison de sa position.
- CT scan. Sa résolution plus élevée peut identifier la propagation de la tumeur dans les zones voisines.
- IRM. Ce test d’imagerie peut montrer la propagation de la tumeur et fournir un guide pour la chirurgie.
- Médiastinoscopie. Un tube inséré dans le cou permet à un médecin de prélever un échantillon de ganglions lymphatiques.
- Biopsie. Le prélèvement de tissu tumoral pour examen est considéré comme nécessaire pour confirmer le stade de la tumeur et déterminer le traitement.
- Thoracoscopie vidéo-assistée (VATS). Cette chirurgie mini-invasive permet d'accéder aux tissus pour analyse.
- Mini-thoracotomie. Cette procédure utilise de petites incisions pour accéder aux tissus pour l'analyse.
- Autres scans. Ceux-ci peuvent être nécessaires pour vérifier la propagation du cancer aux os, au cerveau et à d'autres régions du corps.
Mise en scène
Une tumeur Pancoast est «mise en scène» de la même manière que les autres cancers du poumon, en utilisant les chiffres romains I à IV et les sous-types A ou B pour indiquer à quel point la maladie est avancée. La mise en scène est un guide pour le traitement spécifique que vous recevrez.
En outre, les tumeurs Pancoast sont en outre classées avec des lettres et des chiffres de 1 à 4 qui indiquent la gravité:
- T désigne la taille et la propagation de la tumeur.
- N décrit l'atteinte des ganglions lymphatiques.
- M indique si des sites distants ont été envahis (métastases).
La plupart des tumeurs Pancoast sont classées T3 ou T4, en raison de leur emplacement. Les tumeurs sont classées T3 si elles envahissent la paroi thoracique ou les nerfs sympathiques. Ce sont des tumeurs T4 si elles envahissent d'autres structures, telles que les vertèbres ou les nerfs brachiaux.
Même les premières tumeurs Pancoast détectées sont classées au moins comme IIB en raison de leur emplacement.
Traitement de la tumeur Pancoast
Bien qu'autrefois considérées comme mortelles, les tumeurs de Pancoast sont aujourd'hui traitables, mais pas encore curables.
Le traitement d'une tumeur Pancoast dépend de la rapidité avec laquelle elle est diagnostiquée, de sa propagation, des zones impliquées et de votre état de santé général.
Médicaments et chirurgie
Le traitement des tumeurs Pancoast est varié et implique une combinaison de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie.
Les tumeurs du pancoast qui ont métastasé dans des zones situées au-delà de la poitrine peuvent ne pas être candidates à la chirurgie.
La chimiothérapie et la radiothérapie sont les premières étapes avant la chirurgie. Ensuite, la tumeur est réévaluée avec un autre scanner ou un autre test d'imagerie. La chirurgie a lieu idéalement 3 à 6 semaines après la chimiothérapie et la radiothérapie.
Dans certains plans de traitement, la chirurgie peut être suivie de traitements de radiothérapie supplémentaires pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.
Le but de la chirurgie est d'éliminer complètement la matière cancéreuse des structures qu'elle a envahies. Ce n’est pas toujours possible et la maladie peut réapparaître. Une petite étude réalisée dans le Maryland a révélé que la maladie était réapparue chez 50% des participants ayant subi une chirurgie de la tumeur Pancoast.
Les progrès techniques des techniques chirurgicales ont permis de pratiquer une intervention chirurgicale sur les tumeurs Pancoast T4, mais les perspectives sont pires que pour les autres stades de la maladie.
Soulagement de la douleur
Le soulagement de la douleur des tumeurs Pancoast implique aujourd'hui une utilisation contrôlée d'opioïdes prescrits par un médecin. Cependant, cela s'accompagne d'effets secondaires indésirables.
La radiothérapie peut également être utilisée pour soulager la douleur lorsque la chirurgie n’est pas possible.
Une intervention chirurgicale qui désactive les nerfs conducteurs de la douleur dans la moelle épinière peut aider à soulager une douleur intense. C'est ce qu'on appelle une cordotomie guidée par CT, dans laquelle une tomodensitométrie est utilisée pour guider le chirurgien.
Dans une étude, 98% des personnes atteintes de tumeur Pancoast ont signalé une amélioration significative de la douleur avec cette procédure. Une cordotomie même dans les dernières semaines de la vie peut soulager la douleur.
D'autres interventions possibles pour soulager la douleur de la tumeur Pancoast comprennent:
- laminectomie de décompression (chirurgie qui supprime la pression sur les nerfs spinaux)
- bloc phénol (injection de phénol pour bloquer les nerfs)
- stimulation transdermique (utilisant un courant électrique continu de faible niveau sur le cerveau)
- bloc ganglionnaire étoilé (injection d'anesthésique dans les nerfs du cou)
La prévention
La meilleure façon de prévenir les tumeurs Pancoast est de ne pas fumer. Si vous fumez, arrêter de fumer peut aider à réduire votre risque de développer tout type de cancer du poumon. Évitez également la fumée secondaire si possible.
Un dépistage préventif peut également être recommandé si vous êtes à risque de développer un cancer du poumon, notamment:
- les personnes ayant des antécédents familiaux de cancer du poumon
- les personnes qui ont été exposées à l'amiante
- les personnes de 55 ans et plus qui ont des antécédents de tabagisme
Perspectives
Pendant de nombreuses années, les tumeurs Pancoast étaient considérées comme incurables. En raison de l'emplacement de la tumeur, on a pensé que la chirurgie n'était pas possible.
Au cours des dernières décennies, les perspectives des personnes atteintes de tumeurs Pancoast se sont considérablement améliorées. De nouvelles techniques chirurgicales ont permis d'opérer sur des tumeurs auparavant considérées comme inopérables. Le traitement désormais standard impliquant la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie a augmenté les taux de survie.
La détection précoce d'une tumeur Pancoast est importante pour déterminer le succès du traitement. Consultez immédiatement votre médecin si vous présentez des symptômes et prenez des mesures préventives telles que cesser de fumer si vous fumez.