La macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) est une forme rare de lymphome non hodgkinien caractérisée par une surproduction de globules blancs anormaux.
C’est un type de cancer des cellules sanguines à croissance lente qui affecte chaque année 3 personnes sur 1 million aux États-Unis, selon l’American Cancer Society.
WM est aussi parfois appelé:
- Maladie de Waldenström
- lymphome lymphoplasmocytaire
- macroglobulinémie primaire
Si vous avez reçu un diagnostic de MW, vous pouvez avoir beaucoup de questions sur la maladie. En apprendre le plus possible sur le cancer et explorer les options de traitement peuvent vous aider à faire face à la maladie.
Voici les réponses à neuf questions qui peuvent vous aider à mieux comprendre la MW.
1. La macroglobulinémie de Waldenstrom est-elle guérissable?
WM n'a actuellement aucun remède connu. Cependant, une variété de traitements sont disponibles pour vous aider à gérer vos symptômes.
Les perspectives des personnes atteintes de MW se sont améliorées au fil des ans. Les scientifiques explorent également des vaccins pour aider à renforcer la capacité du système immunitaire à rejeter ce type de cancer et à développer de nouvelles options de traitement.
2. La macroglobulinémie de Waldenstrom peut-elle entrer en rémission?
Il y a une petite chance que la MW puisse entrer en rémission, mais ce n'est pas typique. Les médecins n'ont constaté une rémission complète de la maladie que chez quelques personnes. Les traitements actuels n'empêchent pas les rechutes.
Bien qu'il n'y ait pas beaucoup de données sur les taux de rémission, une petite étude de 2016 a révélé que 3 participants sur 43 atteints de MW sont entrés en rémission complète après avoir été traités avec le «régime R-CHOP».
Le régime R-CHOP comprenait l'utilisation de:
- rituximab
- cyclophosphamide
- vincristine
- doxorubicine
- prednisone
31 autres participants ont obtenu une rémission partielle.
Parlez à votre médecin pour voir si ce traitement, ou un autre régime, vous convient.
3. Quelle est la rareté de la macroglobulinémie de Waldenstrom?
Les médecins diagnostiquent chaque année 1000 à 1500 personnes aux États-Unis avec la MW, selon l'American Cancer Society. L'Organisation nationale des maladies rares la considère comme une maladie très rare.
La MW a tendance à toucher deux fois plus d'hommes que de femmes. La maladie est moins courante chez les Noirs que chez les Blancs.
4. Comment progresse la macroglobulinémie de Waldenstrom?
WM a tendance à progresser très progressivement. Il crée un excès de certains types de globules blancs appelés lymphocytes B.
Ces cellules créent une surabondance d'un anticorps appelé immunoglobuline M (IgM), qui provoque un épaississement sanguin appelé hyperviscosité. Cela rend difficile le bon fonctionnement de vos organes et tissus.
Un excès de lymphocytes B peut laisser peu de place dans la moelle osseuse pour des cellules sanguines saines. Vous pouvez développer une anémie si votre nombre de globules rouges tombe trop bas.
Un manque de globules blancs normaux peut empêcher votre corps de lutter contre d'autres types d'infections. Vos plaquettes peuvent également chuter, ce qui peut entraîner des saignements et des ecchymoses.
Certaines personnes ne présentent aucun symptôme pendant plusieurs années après un diagnostic.
Les premiers symptômes comprennent la fatigue et le manque d'énergie en raison de l'anémie. Vous pouvez également avoir des picotements dans les doigts et les orteils et des saignements dans le nez et les gencives.
La MW peut éventuellement affecter les organes, entraînant un gonflement du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. L'hyperviscosité due à la maladie peut également entraîner une vision floue ou des problèmes de circulation sanguine vers la rétine.
Le cancer peut éventuellement provoquer des symptômes semblables à ceux d'un accident vasculaire cérébral en raison d'une mauvaise circulation sanguine vers le cerveau, ainsi que de problèmes cardiaques et rénaux.
5. La macroglobulinémie de Waldenstrom sévit-elle dans les familles?
Les scientifiques étudient toujours la MW, mais ils pensent que les gènes hérités peuvent augmenter les chances de certaines personnes de développer la maladie.
Environ 20% des personnes atteintes de ce type de cancer sont étroitement liées à une personne atteinte de MW ou à une autre maladie qui provoque des lymphocytes B anormaux.
La plupart des personnes diagnostiquées avec la MW n'ont pas d'antécédents familiaux de la maladie. Il survient généralement à la suite de mutations cellulaires, qui ne sont pas héréditaires, tout au long de la vie d’une personne.
6. Quelles sont les causes de la macroglobulinémie de Waldenstrom?
Les scientifiques n'ont pas encore identifié exactement ce qui cause la MW. Les preuves suggèrent qu’un mélange de facteurs génétiques, environnementaux et viraux tout au long de la vie d’une personne peut conduire au développement de la maladie.
Une mutation du gène MYD88 survient chez environ 90% des personnes atteintes de macroglobulinémie de Waldenström, selon la Fondation internationale pour la macroglobulinémie de Waldenström (IWMF).
Certaines recherches ont trouvé un lien entre l'hépatite C chronique et la MW chez certaines personnes (mais pas toutes) atteintes de la maladie.
L'exposition à des substances présentes dans le cuir, le caoutchouc, les solvants, les colorants et les peintures peut également être un facteur dans certains cas de MW. La recherche sur les causes de la MW est en cours.
7. Combien de temps pouvez-vous vivre avec la macroglobulinémie de Waldenstrom?
Des études récentes montrent que la moitié des personnes atteintes de MW devraient être en vie pendant 14 à 16 ans après leur diagnostic, selon l'IWMF.
Vos perspectives individuelles peuvent varier en fonction:
- votre âge
- santé globale
- à quelle vitesse la maladie progresse
Contrairement à d'autres types de cancer, la MW n'est pas diagnostiquée par étapes. Au lieu de cela, les médecins utilisent le système international de notation pronostique pour la macroglobulinémie de Waldenstrom (ISSWM) pour évaluer vos perspectives.
Ce système prend en compte une variété de facteurs, y compris votre:
- âge
- taux d'hémoglobine sanguine
- la numération plaquettaire
- niveau de microglobuline bêta-2
- niveau d'IgM monoclonaux
En fonction de vos scores pour ces facteurs de risque, votre médecin peut vous placer dans un groupe à risque faible, intermédiaire ou élevé, ce qui peut vous aider à mieux comprendre vos perspectives.
Le taux de survie à 5 ans des personnes du groupe à faible risque est de 87%, le groupe à risque intermédiaire est de 68% et le groupe à risque élevé est de 36%, selon l'American Cancer Society.
Ces statistiques sont basées sur les données de 600 personnes diagnostiquées avec la MW et traitées avant janvier 2002.
Des traitements plus récents peuvent offrir une perspective plus optimiste.
8. La macroglobulinémie de Waldenstrom peut-elle métastaser?
Oui. La MW affecte le tissu lymphatique, qui se trouve dans de nombreuses parties du corps. Au moment où une personne est diagnostiquée avec la maladie, elle peut déjà être trouvée dans le sang et la moelle osseuse.
Il peut alors se propager aux ganglions lymphatiques, au foie et à la rate. Dans de rares cas, la MW peut également métastaser dans l'estomac, la glande thyroïde, la peau, les poumons et les intestins.
9. Comment la macroglobulinémie de Waldenstrom est-elle traitée?
Le traitement de la MW varie d'une personne à l'autre et ne commence généralement que lorsque vous ressentez les symptômes de la maladie. Certaines personnes peuvent ne pas avoir besoin de traitement jusqu'à quelques années après leur diagnostic.
Votre médecin peut recommander de commencer le traitement lorsque certaines conditions résultant du cancer sont présentes, notamment:
- syndrome d'hyperviscosité
- anémie
- dégâts nerveux
- problèmes d'organes
- amylose
- cryoglobulines
Une variété de traitements sont disponibles pour vous aider à gérer les symptômes. Les traitements courants de la MW comprennent:
- plasmaphérèse
- chimiothérapie
- thérapie ciblée
- immunothérapie
Dans de rares cas, votre médecin peut recommander des traitements moins courants, tels que:
- ablation de la rate
- greffe de cellules souches
- radiothérapie
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Être diagnostiqué avec un cancer rare comme la MW peut être une expérience bouleversante.
Cependant, obtenir des informations pour vous aider à mieux comprendre votre état et les options de traitement peut vous aider à vous sentir plus confiant quant à vos perspectives.
