La sclérose en plaques (SEP) est une maladie invalidante et évolutive qui affecte le système nerveux central (SNC). Le SNC est composé du cerveau, de la moelle épinière et du nerf optique.
La SEP survient lorsque le système immunitaire attaque la myéline, une substance grasse qui recouvre les fibres nerveuses. Cette attaque provoque la formation de tissu cicatriciel ou de lésions sur le cerveau et la moelle épinière. Les fibres nerveuses endommagées interfèrent avec les signaux normaux du nerf au cerveau. Cela entraîne une perte de fonction corporelle.
Les lésions cérébrales sont généralement petites dans la plupart des types de SEP. Cependant, dans la sclérose en plaques tuméfactive, les lésions peuvent être plus importantes et même exercer une pression sur le cerveau comme une tumeur.
La sclérose en plaques tumorale est une forme rare de la maladie, touchant une ou deux personnes atteintes de SP sur 1000. La sclérose en plaques tumorale est également plus agressive que les autres formes de SEP.
La sclérose en plaques tumorale est difficile à diagnostiquer car elle provoque les mêmes symptômes que d'autres problèmes de santé, comme un accident vasculaire cérébral, une tumeur cérébrale ou un abcès cérébral. Voici ce que vous devez savoir sur cette condition.
Quels sont les symptômes de la sclérose en plaques tuméfactive?
La SEP tumorale peut provoquer des symptômes différents des autres types de SEP. Les symptômes courants de la SP comprennent:
- fatigue
- engourdissement ou fourmillement
- faiblesse musculaire
- étourdissements ou vertiges
- problèmes intestinaux et vésicaux
- la douleur
- difficulté à marcher
- spasticité musculaire
- problèmes de vue
Les symptômes les plus courants dans la SEP tuméfactive comprennent:
- anomalies cognitives, telles que des difficultés d'apprentissage, de mémorisation d'informations et d'organisation
- confusion mentale
- maux de tête
- saisies
- problèmes d'élocution
- perte sensorielle
Quelle est la cause de la sclérose en plaques tuméfactive?
Il n’existe pas de cause connue de sclérose en plaques tuméfactive.
Les chercheurs pensent que plusieurs facteurs peuvent augmenter votre risque de développer cette forme et d'autres formes de SEP. Ceux-ci inclus:
- la génétique
- votre environnement ou votre situation géographique
- votre taux de vitamine D
- fumeur
Vous êtes plus susceptible de développer une SEP si votre parent ou frère ou sœur a reçu un diagnostic de cette maladie.
Les facteurs environnementaux peuvent également jouer un rôle dans le développement de la SEP. La sclérose en plaques est plus fréquente dans les zones plus éloignées de l'équateur.
Certains chercheurs pensent qu'il existe un lien entre la SEP et une faible exposition à la vitamine D. Les personnes qui vivent plus près de l'équateur reçoivent des quantités plus élevées de vitamine D naturelle du soleil. Cette exposition peut renforcer leur fonction immunitaire et les protéger contre la maladie.
Le tabagisme est un autre facteur de risque possible de SEP, y compris la SEP tuméfactive.
Une autre théorie est que certains virus et bactéries déclenchent la SEP car ils peuvent provoquer une démyélinisation et une inflammation. Cependant, il n’existe pas suffisamment de preuves pour prouver que les virus ou les bactéries peuvent déclencher la SEP.
Comment diagnostique-t-on la sclérose en plaques tuméfactive?
Le diagnostic de la sclérose en plaques tumefactive peut être difficile car les symptômes de la maladie sont similaires à ceux des autres affections. Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes ainsi que sur vos antécédents médicaux personnels et familiaux.
Une variété de tests peuvent être utilisés pour confirmer la SP tuméfactive.
IRM
Pour commencer, votre médecin peut demander une IRM. Ce test d'imagerie utilise des impulsions d'énergie radioélectrique pour créer une image détaillée de votre cerveau et de votre moelle épinière. Il aide votre médecin à identifier la présence de lésions sur votre cerveau ou votre moelle épinière.
De petites lésions peuvent suggérer d'autres types de SEP, tandis que des lésions plus grandes peuvent suggérer une SEP tuméfactive. Cependant, la présence ou l’absence de lésions ne confirme ni n’exclut la SEP, tuméfactive ou autre.
Le diagnostic de SEP nécessite une anamnèse approfondie, un examen physique et une combinaison de tests.
Biopsie cérébrale
Étant donné que la sclérose en plaques peut se présenter comme une tumeur cérébrale ou un lymphome du SNC, votre médecin peut suggérer une biopsie des lésions cérébrales si elles sont vues sur une IRM. Une biopsie est lorsqu'un chirurgien prélève un échantillon de l'une des lésions.
Autres tests
D'autres tests médicaux comprennent une étude de conduction nerveuse. Cela mesure la vitesse des impulsions électriques à travers vos nerfs.
Votre médecin peut également effectuer une ponction lombaire, également appelée ponction lombaire. Dans cette procédure, une aiguille est insérée dans le bas du dos pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien.
Une ponction lombaire peut être utilisée pour diagnostiquer une variété de conditions médicales, y compris:
- infections graves
- certains cancers du cerveau ou de la moelle épinière
- conditions inflammatoires qui affectent le système nerveux
Votre médecin peut également demander des analyses de sang pour rechercher des conditions qui présentent des symptômes similaires à la SEP.
Comment la sclérose en plaques tuméfactive est-elle traitée?
Il n’existe aucun remède pour aucun type de SEP, mais il existe des moyens de gérer les symptômes et de ralentir sa progression. La SP Tumefactive répond bien aux doses élevées de corticostéroïdes. Ces médicaments réduisent l'inflammation et la douleur.
La SEP tumorale peut éventuellement évoluer vers une sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR). La rémission fait référence aux périodes où les symptômes disparaissent.
Une fois qu'une personne a développé une RRMS, des thérapies modificatrices de la maladie (DMT) peuvent être initiées. Ces médicaments réduisent l'activité et ralentissent la progression de la SP.
Vous pouvez recevoir des DMT par voie orale, par injection ou par voie intraveineuse sous la peau ou directement dans vos muscles. Quelques exemples incluent:
- diméthyl fumarate (Tecfidera)
- acétate de glatiramère (Copaxone, Glatopa)
- interféron bêta-1a (Avonex, Rebif)
- ofatumumab (Kesimpta)
- tériflunomide (Aubagio)
La SP Tumefactive peut provoquer d'autres symptômes, tels que la dépression et des mictions fréquentes. Demandez à votre médecin quels sont les médicaments pour gérer ces symptômes spécifiques.
Traitements de style de vie
Les modifications du mode de vie et les thérapies complémentaires peuvent également vous aider à gérer la SP. Un exercice modéré peut améliorer:
- fatigue
- ambiance
- fonction de la vessie et de l'intestin
- force musculaire
Visez 30 minutes d'exercice au moins trois fois par semaine. Cependant, parlez-en à votre médecin avant de commencer un nouveau programme d'exercice.
Vous pouvez également pratiquer le yoga et la méditation pour aider à gérer le stress. Le stress mental et émotionnel peut aggraver les symptômes de la SP.
Un autre traitement alternatif est l'acupuncture. L'acupuncture peut soulager efficacement:
- la douleur
- spasticité
- engourdissement
- picotements
- dépression
Renseignez-vous auprès de votre médecin au sujet de la physiothérapie, de la parole et de l'ergothérapie si la SP limite vos mouvements ou affecte votre fonction corporelle.
Quelles sont les perspectives des personnes atteintes de sclérose en plaques tuméfactive?
La SP Tumefactive est une maladie rare qui peut être très difficile à diagnostiquer. Sans traitement approprié, il peut progresser et devenir débilitant. Le traitement peut vous aider à gérer les symptômes de cette maladie.
La condition peut éventuellement évoluer vers RRMS.
Parce que la SP n’a pas de remède, des poussées sont possibles de temps en temps. Une fois que la maladie est en rémission, vous pouvez passer des mois ou des années sans symptômes et mener une vie active et saine.
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