La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune chronique qui affecte les nerfs optiques, la moelle épinière et le cerveau.
Les personnes qui reçoivent un diagnostic de SEP vivent souvent des expériences très différentes. Cela est particulièrement vrai pour les personnes diagnostiquées avec la sclérose en plaques progressive primaire (PPMS), l'un des types les plus rares de SEP.
PPMS est un type unique de MS. Elle n’implique pas autant d’inflammation que les formes de SEP qui rechutent.
Les principaux symptômes de la SPPP sont causés par des lésions nerveuses. Ces symptômes surviennent parce que les nerfs ne sont pas capables de s’envoyer et de se recevoir correctement.
Si vous souffrez de SPPP, il y a plus de cas de troubles de la marche que d'autres symptômes, par rapport aux personnes qui ont d'autres types de SP.
Le PPMS n’est pas très courant. Elle affecte environ 10 à 15 pour cent des personnes diagnostiquées avec la SEP. PPMS progresse à partir du moment où vous remarquez vos premiers symptômes (primaires).
Certains types de SEP ont des périodes de rechutes et de rémissions aiguës. Mais les symptômes du PPMS deviennent plus visibles lentement mais régulièrement au fil du temps. Les personnes atteintes de PPMS peuvent également avoir des rechutes.
La PPMS entraîne également un déclin de la fonction neurologique beaucoup plus rapide que dans les autres types de SEP. Mais la gravité du PPMS et sa vitesse de développement dépendent de chaque cas.
Certaines personnes peuvent avoir continué PPMS qui devient plus sévère. D'autres peuvent avoir des périodes stables sans poussées de symptômes, ou même des périodes de petites améliorations.
Les personnes ayant déjà reçu un diagnostic de SEP à rechute progressive (PRMS) sont désormais considérées comme progressives primaires.
Autres types de SP
Les autres types de SEP sont:
- syndrome cliniquement isolé (CIS)
- SEP récurrente-rémittente (RRMS)
- MS progressive secondaire (SPMS)
Ces types, également appelés cours, sont définis par la façon dont ils affectent votre corps.
Chaque type a des traitements différents avec de nombreuses thérapies qui se chevauchent. La gravité de leurs symptômes et leurs perspectives à long terme varieront également.
Le CIS est un type de SP nouvellement défini. Le CIS se produit lorsque vous avez une seule période de symptômes neurologiques qui dure au moins 24 heures.
Quel est le pronostic pour PPMS?
Le pronostic de la PPM est différent pour tout le monde et imprévisible.
Les symptômes peuvent devenir plus perceptibles avec le temps, surtout à mesure que vous vieillissez et que vous commencez à perdre certaines fonctions dans des organes comme la vessie, les intestins et les organes génitaux en raison de l'âge et de la PPMS.
PPMS contre SPMS
Voici les principales différences entre PPMS et SPMS:
- SPMS commence souvent par un diagnostic de RRMS qui devient finalement plus sévère avec le temps sans aucune rémission ou amélioration des symptômes.
- Le SPMS est toujours la deuxième étape d'un diagnostic de SEP, tandis que le RRMS est un diagnostic initial en soi.
PPMS contre RRMS
Voici les principales différences entre PPMS et RRMS:
- Le RRMS est le type de SEP le plus courant (environ 85% des diagnostics), tandis que le PPMS est l'un des plus rares.
- La SEP-RR est deux à trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
- Les épisodes de nouveaux symptômes sont plus fréquents dans la SEP-RR que dans la SEPP.
- Pendant une rémission de la SEP-RR, vous pouvez ne remarquer aucun symptôme ou simplement avoir quelques symptômes moins graves.
- En règle générale, plus de lésions cérébrales apparaissent sur les IRM cérébrales avec RRMS qu'avec PPMS si elles ne sont pas traitées.
- RRMS a tendance à être diagnostiqué beaucoup plus tôt dans la vie que PPMS, vers les années 20 et 30, par opposition aux années 40 et 50 avec PPMS.
Quels sont les symptômes du PPMS?
PPMS affecte tout le monde différemment.
Les premiers symptômes courants de la SPPP comprennent une faiblesse des jambes et des difficultés à marcher. Ces symptômes deviennent généralement plus visibles sur une période de 2 ans.
Les autres symptômes typiques de la maladie comprennent:
- raideur des jambes
- problèmes d'équilibre
- la douleur
- faiblesse et fatigue
- problème de vision
- dysfonctionnement de la vessie ou de l'intestin
- dépression
- fatigue
- engourdissement et / ou picotements dans différentes parties du corps
Qu'est-ce qui cause le PPMS?
La cause exacte du PPMS, et de la SEP en général, n’est pas connue.
La théorie la plus courante est que la SEP commence lorsque votre système immunitaire commence à attaquer votre système nerveux central. Cela entraîne une perte de myéline, le revêtement protecteur autour des nerfs de votre système nerveux central.
Bien que les médecins ne croient pas que le PPMS peut être hérité, il peut avoir une composante génétique. Certains pensent qu'elle peut être déclenchée par un virus ou par une toxine dans l'environnement qui, associée à une prédisposition génétique, peut augmenter le risque de développer la SEP.
Comment le PPMS est-il diagnostiqué?
Travaillez en étroite collaboration avec votre médecin pour vous aider à diagnostiquer lequel des quatre types de SP vous pourriez avoir.
Chaque type de SEP a une perspective différente et des besoins de traitement différents. Il n’y a pas de test spécifique qui fournit un diagnostic PPMS.
Les médecins ont souvent de la difficulté à diagnostiquer la SPPP par rapport à d'autres types de SEP et à d'autres affections évolutives.
En effet, un problème neurologique doit avoir évolué pendant 1 ou 2 ans pour qu'une personne reçoive un diagnostic de SPPP ferme.
D'autres conditions avec des symptômes similaires à PPMS comprennent:
- une maladie héréditaire qui provoque des jambes raides et faibles
- une carence en vitamine B-12 qui provoque des symptômes similaires
- maladie de Lyme
- infections virales, telles que le virus de la leucémie à cellules T humaines de type 1 (HTLV-1)
- formes d'arthrite, telles que l'arthrite rachidienne
- une tumeur près de la moelle épinière
Pour diagnostiquer la SPPP, votre médecin peut:
- évaluer vos symptômes
- revoir vos antécédents neurologiques
- effectuez un examen physique en vous concentrant sur vos muscles et vos nerfs
- effectuer une IRM de votre cerveau et de votre moelle épinière
- effectuer une ponction lombaire pour rechercher des signes de SP dans le liquide céphalo-rachidien
- effectuer des tests de potentiels évoqués (EP) pour identifier le type spécifique de SEP; Les tests EP stimulent les voies nerveuses sensorielles pour déterminer l'activité électrique du cerveau
Comment le PPMS est-il traité?
L'ocrelizumab (Ocrevus) est le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) pour traiter la SPPP. Il aide à limiter la dégénérescence nerveuse.
Certains médicaments traitent des symptômes spécifiques de la SPPP, tels que:
- contraction musculaire
- la douleur
- fatigue
- problèmes de vessie et d'intestin.
Il existe de nombreuses thérapies modificatrices de la maladie (DMT) et des stéroïdes approuvés par la FDA pour les formes récurrentes de SEP.
Ces DMT ne traitent pas spécifiquement les PPMS.
Plusieurs nouveaux traitements sont en cours de développement pour la SPPP pour aider à réduire l'inflammation qui attaque spécifiquement vos nerfs.
Certains d'entre eux aident également à traiter les dommages et à réparer les processus qui affectent vos nerfs. Ces traitements peuvent aider à restaurer la myéline autour de vos nerfs endommagés par la SPPP.
Un traitement, l'ibudilast, est utilisé au Japon depuis plus de 20 ans pour traiter l'asthme et peut avoir une certaine capacité à traiter l'inflammation de la SPPP.
Un autre traitement appelé masitinib a été utilisé pour les allergies en ciblant les mastocytes impliqués dans les réactions allergiques et semble également prometteur comme traitement de la SPPP.
Il est important de noter que ces deux traitements sont encore très tôt dans le développement et la recherche.
Quels changements de style de vie aident avec PPMS?
Les personnes atteintes de SPPP peuvent soulager les symptômes grâce à l'exercice et aux étirements pour:
- restez aussi mobile que possible
- limiter le poids que vous prenez
- augmenter les niveaux d'énergie
Voici quelques autres mesures que vous pouvez prendre pour gérer vos symptômes de SPPP et maintenir votre qualité de vie:
- Ayez une alimentation saine et nutritive.
- Restez sur un horaire de sommeil régulier.
- Allez à la physiothérapie ou à l'ergothérapie, qui peut vous apprendre des stratégies pour augmenter la mobilité et gérer les symptômes.
Modificateurs PPMS
Quatre modificateurs sont utilisés pour caractériser PPMS au fil du temps:
- Actif avec progression: PPMS avec aggravation des symptômes et rechutes ou avec une nouvelle activité IRM; une invalidité croissante se produira également
- Actif sans progression: PPMS avec rechutes ou activité IRM, mais pas d'incapacité croissante
- Inactif avec progression: PPMS sans rechute ni activité IRM, mais avec une incapacité croissante
- Non actif sans progression: PPMS sans rechute, activité IRM ou incapacité croissante
Une caractéristique clé du PPMS est le manque de rémissions.
Même si une personne avec PPMS voit ses symptômes stagner - ce qui signifie qu’elle ne subit pas d’aggravation de l’activité de la maladie ou d’augmentation de son incapacité - ses symptômes ne s’améliorent pas réellement. Avec cette forme de SEP, les gens ne retrouvent pas les fonctions qu’ils ont peut-être perdues.
Soutien
Si vous vivez avec PPMS, il est important de trouver des sources d'assistance. Il existe des options pour rechercher un soutien sur une base individuelle ou dans la communauté des États membres au sens large.
Vivre avec une maladie chronique peut avoir des conséquences émotionnelles. Si vous éprouvez des sentiments continus de tristesse, de colère, de chagrin ou d’autres émotions difficiles, informez-en votre médecin. Ils peuvent vous orienter vers un professionnel de la santé mentale qui peut vous aider.
Vous pouvez également rechercher vous-même un professionnel de la santé mentale. Par exemple, l'American Psychological Association propose un outil de recherche pour trouver des psychologues à travers les États-Unis. MentalHealth.gov propose également une ligne d'assistance de référence pour les traitements.
Vous trouverez peut-être utile de parler à d'autres personnes atteintes de SP. Envisagez de rechercher des groupes de soutien, en ligne ou en personne.
La Société nationale de la sclérose en plaques offre un service pour vous aider à trouver des groupes de soutien locaux dans votre région. Ils ont également un programme de connexion entre pairs géré par des bénévoles formés qui vivent avec la SP.
Perspectives
Consultez régulièrement votre médecin si vous souffrez de SPPP, même si vous n’avez eu aucun symptôme depuis un certain temps et surtout lorsque vous avez des perturbations plus notables dans votre vie par un épisode de symptômes.
Il est possible d’avoir une qualité de vie élevée avec PPMS tant que vous travaillez avec votre médecin pour déterminer les meilleurs traitements ainsi que les changements de mode de vie et de régime qui fonctionnent pour vous.
Emporter
Il n’existe pas de remède pour la SPPP, mais le traitement fait une différence. Bien que la maladie soit progressive, les personnes peuvent connaître des périodes de temps où les symptômes ne s’aggravent pas activement.
Si vous vivez avec la SPPP, votre médecin vous recommandera un plan de traitement en fonction de vos symptômes et de votre état de santé général.
Développer de saines habitudes de vie et rester connecté à des sources de soutien peut également vous aider à maintenir votre qualité de vie et votre bien-être général.
