La macroglobulinémie de Waldenstrom (MW) est une forme rare de cancer du sang qui provoque trop de globules blancs anormaux, appelés cellules lymphoplasmocytaires, dans la moelle osseuse.
Aussi connue sous le nom de maladie de Waldenström, la MW est considérée comme un type de lymphome lymphoplasmocytaire, ou lymphome non hodgkinien à croissance lente.
Chaque année, environ 1 000 à 1 500 personnes aux États-Unis reçoivent un diagnostic de MW, selon l'American Cancer Society. En moyenne, les personnes reçoivent généralement leur diagnostic de MW à l'âge de 70 ans.
Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède contre la MW, il existe des traitements qui peuvent aider à gérer ses symptômes.
Si vous avez reçu un diagnostic de MW, voici ce qu'il faut savoir sur les taux de survie et les perspectives au fur et à mesure que vous parcourez les étapes suivantes.
Progression
La MW commence dans les lymphocytes ou les cellules B. Ces cellules cancéreuses sont appelées lymphoplasmacytoïdes. Ils sont similaires aux cellules cancéreuses du myélome multiple et du lymphome non hodgkinien.
Dans la MW, ces cellules créent de grandes quantités d'immunoglobuline M (IgM), un anticorps utilisé pour combattre la maladie.
Trop d’IgM peut épaissir le sang et créer une condition appelée hyperviscosité, qui peut affecter la capacité des organes et des tissus à fonctionner correctement.
Cette hyperviscosité peut entraîner des symptômes courants de la MW, notamment:
- problèmes de vue
- confusion
- vertiges
- maux de tête
- perte de coordination
- fatigue
- essoufflement
- saignement excessif
Les cellules affectées par la MW se développent principalement dans la moelle osseuse, ce qui rend difficile pour le corps de produire d'autres cellules sanguines saines. Votre nombre de globules rouges peut diminuer, créant une condition appelée anémie. L'anémie peut causer de la fatigue et de la faiblesse.
Les cellules cancéreuses peuvent également entraîner une pénurie de globules blancs, ce qui vous rend potentiellement plus vulnérable aux infections. Vous pouvez également avoir des saignements et des ecchymoses si vos plaquettes chutent.
Contrairement à d'autres types de cancer, la MW n'a pas de système de stadification standard. L’ampleur de la maladie est un facteur lors de la détermination du traitement ou de l’évaluation des perspectives du patient.
Dans certains cas, en particulier lors du diagnostic initial, la MW ne provoque aucun symptôme. D'autres fois, les personnes atteintes de MW peuvent présenter des symptômes tels que:
- perte de poids
- des ganglions lymphatiques enflés
- sueurs nocturnes
- fièvre
L'augmentation des niveaux d'IgM peut entraîner des symptômes plus graves comme le syndrome d'hyperviscosité, qui peut provoquer:
- mauvaise circulation cérébrale
- problèmes cardiaques et rénaux
- sensibilité au froid
- mauvaise digestion
Options de traitement
Bien que la MW n'ait pas de remède actuel, il existe différents traitements qui peuvent aider à gérer ses symptômes. Vous n'aurez peut-être pas besoin de traitement si vous ne présentez aucun symptôme.
Votre médecin évaluera la gravité de vos symptômes afin de vous recommander le meilleur traitement. Vous trouverez ci-dessous quelques méthodes de traitement de la WM.
Chimiothérapie
Une variété de médicaments chimiothérapeutiques peut traiter la MW. Certains sont injectés dans le corps, tandis que d'autres sont pris par voie orale. La chimiothérapie peut aider à détruire les cellules cancéreuses qui produisent trop d'IgM.
Thérapie ciblée
Les nouveaux médicaments visant à traiter les changements à l'intérieur des cellules cancéreuses sont appelés thérapie ciblée. Ces médicaments peuvent être utilisés lorsque la chimiothérapie ne fonctionne pas.
La thérapie ciblée a souvent des effets secondaires moins graves. Le traitement ciblé de la MW peut inclure:
- inhibiteurs du protéasome
- inhibiteurs de mTOR
- Inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton
Immunothérapie
L'immunothérapie renforce votre système immunitaire pour potentiellement ralentir la croissance des cellules MW, ou les détruire complètement.
L'immunothérapie peut inclure l'utilisation de:
- anticorps monoclonaux (versions synthétiques d'anticorps naturels)
- médicaments immunomodulateurs
- cytokines
Plasmaphérèse
Si vous avez un syndrome d'hyperviscosité à la suite d'une MW, vous devrez peut-être immédiatement une plasmaphérèse.
Ce traitement consiste à utiliser une machine pour éliminer le plasma contenant des protéines anormales du corps afin d'abaisser votre taux d'IgM.
D'autres traitements peuvent également être disponibles, en fonction de votre état spécifique. Votre médecin vous conseillera sur la meilleure option pour vous.
Perspectives
Les perspectives des personnes atteintes de MW se sont améliorées au cours des dernières décennies.
Sur la base des données les plus récentes recueillies de 2001 à 2010, la survie médiane après le début du traitement est de 8 ans, contre 6 ans dans la décennie précédente, selon l'American Cancer Society.
La Macroglobulinemia Foundation de l’International Waldenström a constaté que l’amélioration des traitements a établi les taux de survie médians entre 14 et 16 ans.
La survie médiane est définie comme la durée pendant laquelle 50 pour cent des personnes atteintes de la maladie sont décédées alors que les autres sont encore en vie.
Vos perspectives dépendront de la vitesse à laquelle votre maladie progresse. Les médecins peuvent utiliser le système international de notation pronostique pour la macroglobulinémie de Waldenström (ISSWM) pour aider à prédire vos perspectives, en fonction de facteurs de risque tels que:
- âge
- taux d'hémoglobine sanguine
- la numération plaquettaire
- niveau de microglobuline bêta-2
- niveau d'IgM monoclonaux
Ces facteurs sont notés pour classer les personnes atteintes de MW en trois groupes de risque: faible, intermédiaire et élevé. Cela aide les médecins à choisir les traitements et à évaluer les perspectives individuelles.
Selon l'American Cancer Society, les taux de survie à 5 ans sont:
- 87 pour cent pour le groupe à faible risque
- 68 pour cent pour le groupe à risque intermédiaire
- 36 pour cent pour le groupe à haut risque
Bien que les taux de survie prennent en compte les données d'un grand nombre de personnes atteintes d'une maladie spécifique, ils ne prédisent pas les résultats individuels.
Gardez à l'esprit que ces taux de survie sont basés sur les résultats de personnes qui ont été traitées il y a au moins 5 ans. De nouvelles avancées dans les traitements peuvent avoir amélioré les perspectives des personnes atteintes de MW depuis la collecte de ces données.
Parlez à votre médecin pour obtenir une évaluation personnalisée de vos perspectives en fonction de votre état de santé général, du potentiel de réponse de votre cancer au traitement et d'autres facteurs.
Les plats à emporter
Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède contre la MW, les traitements peuvent aider à gérer vos symptômes et à améliorer vos perspectives. Vous n'aurez peut-être même pas besoin de traitement pendant plusieurs années après avoir été diagnostiqué avec la maladie.
Travaillez avec votre médecin pour surveiller la progression de votre cancer et déterminer le meilleur plan d'action pour vous.
