Le syndrome de Brugada est une maladie grave qui perturbe le rythme normal de votre cœur. Cela peut entraîner des symptômes potentiellement mortels et même la mort.
La prévalence exacte est inconnue, mais on estime qu'environ 5 personnes sur 10 000 sont touchées par le syndrome de Brugada dans le monde.
Continuez à lire pour en savoir plus sur le syndrome de Brugada, ses causes et comment il est diagnostiqué et traité.
Les causes
Dans le syndrome de Brugada, les ventricules de votre cœur battent avec un rythme anormal. Cela signifie que l'électricité va des chambres inférieures aux chambres supérieures, au lieu du chemin de conduction normal (de haut en bas).
Cela entraîne une arythmie ventriculaire appelée tachycardie ventriculaire ou fibrillation ventriculaire. Lorsque cela se produit, votre cœur ne peut pas pomper efficacement le sang vers le reste de votre corps et peut entraîner un arrêt cardiaque ou des évanouissements.
La cause du syndrome de Brugada est souvent génétique. Cependant, il peut parfois aussi être acquis. Nous allons explorer les deux types ci-dessous.
Syndrome héréditaire de Brugada
Dans de nombreux cas, des mutations génétiques peuvent conduire au syndrome de Brugada. Ces mutations peuvent être héritées d'un parent ou être dues à de nouvelles mutations génétiques acquises.
Il existe plusieurs mutations génétiques associées au syndrome de Brugada. Les mutations dans un gène appelé SCN5A sont les plus courantes. On estime que 15 à 30 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Brugada ont une mutation de ce gène.
SCN5A est responsable de la fabrication d'une protéine appelée canal ionique sodium. Les canaux ioniques sodium permettent aux ions sodium de pénétrer dans le muscle cardiaque, dirigeant l'activité électrique qui fait battre votre cœur.
Lorsque SCN5A est muté, le canal ionique ne peut pas fonctionner correctement. Ceci, à son tour, affecte la façon dont votre cœur bat.
Il existe d'autres mutations génétiques qui peuvent également conduire au syndrome de Brugada. Ces mutations peuvent également affecter l'emplacement ou le fonctionnement des canaux ioniques sodium. D'autres canaux ioniques importants, tels que ceux qui transportent le potassium ou le calcium, peuvent également être affectés.
Syndrome de Brugada acquis
Certaines personnes atteintes du syndrome de Brugada n’ont pas de mutation génétique associée à la maladie. Dans de tels cas, d'autres facteurs peuvent provoquer l'apparition du syndrome de Brugada, notamment:
- l'utilisation de certains médicaments, tels que des médicaments spécifiques utilisés pour traiter d'autres arythmies, l'hypertension artérielle ou la dépression
- utiliser des drogues comme la cocaïne
- déséquilibres électrolytiques, en particulier en potassium et en calcium
Il est également important de noter que l’un des facteurs ci-dessus peut également déclencher des symptômes chez une personne atteinte du syndrome de Brugada héréditaire.
Symptômes
Beaucoup de gens ne savent pas qu’ils sont atteints du syndrome de Brugada. En effet, la maladie ne provoque pas de symptômes visibles ou provoque des symptômes similaires à d’autres arythmies.
Certains signes que vous pourriez avoir le syndrome de Brugada comprennent:
- avoir le vertige
- éprouver des palpitations cardiaques
- avoir un rythme cardiaque irrégulier
- essoufflement ou difficulté à respirer, en particulier la nuit
- saisies
- évanouissement
- Arrêt cardiaque soudain
Les symptômes peuvent également être provoqués par divers facteurs, notamment:
- avoir de la fièvre
- être déshydraté
- un déséquilibre électrolytique
- certains médicaments
- consommation de cocaïne
Diagnostic
En plus d'un examen physique, votre médecin effectuera les tests suivants pour aider à diagnostiquer le syndrome de Brugada:
Électrocardiogramme (ECG)
Un ECG est utilisé pour mesurer l'activité électrique qui se produit à chaque battement de votre cœur. Des capteurs placés sur votre corps enregistrent la force et la synchronisation des impulsions électriques générées à chaque battement cardiaque.
Ces impulsions sont mesurées sous la forme d'un motif d'onde sur un graphique. Sur la base du schéma généré, votre médecin peut identifier les rythmes cardiaques irréguliers. Il existe des schémas d'ondes ECG spécifiques associés au syndrome de Brugada.
Un ECG régulier peut ne pas être suffisant pour diagnostiquer le syndrome de Brugada. Votre médecin peut vous donner un médicament spécifique pendant un ECG qui peut aider à révéler les schémas d'ondes spécifiques à Brugada chez les personnes atteintes du syndrome de Brugada.
Électrophysiologie (EP)
Votre médecin voudra peut-être effectuer un test EP si votre ECG indique que vous êtes peut-être atteint du syndrome de Brugada. Un test EP est plus invasif qu'un ECG.
Lors d'un test EP, un cathéter est inséré dans une veine de l'aine et enfilé jusqu'à votre cœur. Le médecin dirige ensuite les électrodes à travers le cathéter. Ces électrodes mesurent les impulsions électriques à différents points de votre cœur.
Test génétique
Votre médecin peut recommander des tests génétiques, en particulier si un membre de votre famille immédiate est atteint de la maladie. Un échantillon de sang est prélevé et peut être testé pour les mutations génétiques connues pour être associées au syndrome de Brugada.
Facteurs de risque
Il existe quelques facteurs de risque de développer le syndrome de Brugada. Ceux-ci inclus:
- Histoire de famille. Étant donné que les mutations qui causent le syndrome de Brugada peuvent être héritées, si un membre de votre famille immédiate en est atteint, vous pouvez également en souffrir.
- Sexe. Bien que la maladie puisse toucher les hommes et les femmes, elle est 8 à 10 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
- Course. Le syndrome de Brugada semble survenir plus fréquemment chez les personnes d'ascendance asiatique.
Traitements
Il n’existe actuellement aucun remède contre le syndrome de Brugada. Cependant, il existe des moyens d'éviter d'éprouver des symptômes potentiellement mortels.
Défibrillateur implanté
Il s’agit d’un petit dispositif médical placé sous la peau sur la paroi thoracique. S'il détecte que votre cœur bat de manière irrégulière, il enverra un petit choc électrique pour aider à ramener votre rythme cardiaque à la normale.
Ces appareils peuvent entraîner des complications, telles que la délivrance de chocs lorsque votre cœur ne bat pas régulièrement ou une infection. Pour cette raison, ils ne sont généralement utilisés que pour les personnes à haut risque de rythmes cardiaques dangereux.
Les personnes à haut risque comprennent celles qui ont des antécédents de:
- problèmes graves de rythme cardiaque
- évanouissement
- survivre à un précédent arrêt cardiaque soudain
Médicaments
Un médicament appelé quinidine peut aider à prévenir les rythmes cardiaques dangereux. Il peut être utile comme traitement complémentaire chez les personnes avec un défibrillateur implanté, et également comme traitement chez les personnes qui ne peuvent pas recevoir d’implant.
Ablation par radiofréquence
L'ablation par radiofréquence est un traitement nouveau et émergent du syndrome de Brugada. Il s'agit d'utiliser avec précaution un courant électrique pour détruire les zones soupçonnées d'être à l'origine de rythmes cardiaques anormaux.
L'efficacité à long terme de la procédure et le risque de récidive sont encore en cours de détermination. Par conséquent, il est actuellement recommandé pour les personnes présentant des symptômes fréquents et est encore quelque peu expérimental.
Changements de style de vie
Comme certains facteurs connus peuvent déclencher les symptômes du syndrome de Brugada, vous pouvez prendre des mesures pour les éviter. Ceux-ci inclus:
- utiliser des médicaments en vente libre pour aider à faire baisser la fièvre
- être sûr de rester hydraté et de remplacer vos électrolytes, surtout si vous souffrez de vomissements ou de diarrhée
- éviter les médicaments ou les médicaments qui peuvent déclencher des symptômes
Quand voir un médecin
Si vous ressentez des palpitations cardiaques ou un rythme cardiaque irrégulier, il est toujours bon de consulter votre médecin. Bien que le syndrome de Brugada ne soit peut-être pas la cause, vous pourriez avoir une autre maladie du rythme cardiaque qui nécessite un traitement.
De plus, si un membre de votre famille immédiate est atteint du syndrome de Brugada, parlez-en à votre médecin. Ils peuvent vous conseiller des tests génétiques pour déterminer si vous avez également le syndrome de Brugada.
La ligne du bas
Le syndrome de Brugada est une maladie qui affecte le rythme de votre cœur. Cela peut entraîner des conditions graves ou potentiellement mortelles, telles que des palpitations cardiaques, des évanouissements et même la mort.
Le syndrome de Brugada peut survenir à la suite de mutations génétiques ou être acquis en raison d'autres conditions telles que des médicaments spécifiques ou des déséquilibres électrolytiques. Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède contre le syndrome de Brugada, il existe des moyens de le gérer afin d’éviter des symptômes dangereux ou un arrêt cardiaque.
Si vous pensez être atteint du syndrome de Brugada ou si quelqu'un dans votre famille en souffre, parlez-en à votre médecin. Ils peuvent vous aider à déterminer si vous souffrez du syndrome de Brugada ou d'une autre arythmie nécessitant un traitement.
