La leucémie à cellules T est un type rare de cancer des cellules sanguines qui affecte vos globules blancs.
Les cellules T sont un type de globule blanc. Le but de ces cellules sanguines est d'aider votre corps à détecter et à combattre les infections ou les maladies.
Ces cellules sanguines se forment et commencent à se développer dans votre moelle osseuse. Les cellules T immatures quittent votre moelle osseuse et deviennent des cellules T matures dans votre thymus, un petit organe situé derrière votre sternum.
L'ADN endommagé dans une cellule T peut provoquer une croissance et une division incontrôlées des cellules. Cette surproduction de cellules est à l'origine de la leucémie à cellules T.
Cet article vous aidera à expliquer ce qu'est la leucémie à cellules T, les symptômes typiques et comment cette affection est le plus souvent diagnostiquée et traitée.
Qu'est-ce que la leucémie à cellules T?
La leucémie est un cancer de vos cellules sanguines et des tissus qui produisent ces cellules sanguines.
Il existe de nombreux types de leucémie. Ils sont classés selon qu’ils sont à croissance rapide (aiguë) ou à croissance lente (chronique) et selon le type de cellule sanguine impliquée. Le plus souvent, la leucémie implique des globules blancs.
Il existe deux types de globules blancs. Examinons chaque type plus en détail.
Cellules lymphoïdes
Ces globules blancs sont appelés lymphocytes, qui sont les principales cellules qui composent le tissu lymphatique, une partie importante de votre système immunitaire. Ils aident votre corps à combattre les infections. Il existe deux principaux types de lymphocytes:
- Cellules T. Ces cellules circulent dans votre sang à la recherche de cellules infectées ou étrangères. Lorsqu'ils en trouvent un, ils détruisent la cellule et envoient un signal qui active votre système immunitaire.
- Cellules B. Ces cellules produisent des anticorps pour empêcher les envahisseurs étrangers, comme les virus ou les bactéries, de nuire à votre corps.
Cellules myéloïdes
Lorsque les cellules souches du sang se transforment en nouvelles cellules sanguines, elles peuvent devenir des lymphocytes ou des cellules myéloïdes.
Les cellules myéloïdes peuvent se transformer en globules blancs (autres que les lymphocytes), en globules rouges ou en plaquettes. Les types de globules blancs suivants sont tous des exemples de cellules myéloïdes matures:
- neutrophiles
- basophiles
- monocytes
- éosinophiles
- macrophages
Les quatre principaux types de leucémies qui peuvent se développer comprennent:
- leucémie lymphoïde aiguë
- la leucémie lymphocytaire chronique
- leucémie myéloïde aiguë
- leucémie myéloïde chronique
Les cellules sanguines sont fabriquées dans votre moelle osseuse. Les cellules souches primitives s'y forment et se transforment en cellules précurseurs immatures. Certains d'entre eux restent dans votre moelle osseuse et deviennent des cellules B matures. D'autres cellules précurseurs quittent votre moelle osseuse et se rendent dans votre thymus où elles deviennent des cellules T matures.
La leucémie lymphocytaire se développe lorsque l'ADN des cellules précurseurs change (mute) ou est endommagé. Au lieu de mûrir, l'ADN endommagé indique à ces cellules de se multiplier de manière incontrôlable. Le résultat est un grand nombre de copies anormales de la cellule dans votre moelle osseuse et votre circulation sanguine.
Le lymphome se développe lorsque ce processus se produit dans un ganglion lymphatique ou un autre tissu lymphatique. La plupart des leucémies lymphocytaires impliquent des cellules B, mais il existe quelques leucémies à cellules T.
La leucémie prolymphocytaire à cellules T (T-PLL) est un bon exemple de cancer qui affecte vos cellules T, et elle a été étudiée plus que d’autres types.
Dans le reste de cet article, nous nous concentrerons sur la T-PLL lors de la description de la leucémie à cellules T.
Quels sont les symptômes?
Le symptôme le plus courant de la T-PLL est un nombre extrêmement élevé de globules blancs (lymphocytose) d'environ 100 000 cellules / microlitre (mL) ou plus. La plage normale est de 4 000 à 11 000 / ml.
Jusqu'à 30 pour cent des personnes atteintes de T-PLL ont un nombre élevé de globules blancs mais aucun autre symptôme. Dans ce cas, T-PLL est stable ou ne progresse que lentement. C'est ce qu'on appelle le T-PLL inactif.
Finalement, cependant, la maladie devient active et provoque des symptômes. Cela se produit généralement dans les 2 ans suivant le développement d'un nombre élevé de globules blancs.
Lorsque les symptômes sont présents, ils peuvent inclure:
- une éruption cutanée ou une autre lésion cutanée causée par la pénétration de globules blancs dans les tissus de votre peau
- accumulation de liquide dans votre cavité abdominale (ascite) ou autour de vos poumons (épanchement pleural)
- gonflement et œdème des jambes, de la peau autour de vos yeux ou de la membrane recouvrant votre œil (conjonctive)
Les symptômes généralement associés à la plupart des autres types de leucémie et de lymphome sont rares aux premiers stades de la T-PLL. Mais des symptômes peuvent apparaître à mesure que la maladie progresse. Des symptômes dits à cellules B peuvent se développer, notamment:
- fièvre
- des frissons
- fatigue
- sueurs nocturnes
- perte de poids inattendue
Parfois, votre moelle osseuse devient surpeuplée avec le grand nombre de cellules T, de sorte que moins de globules rouges et de plaquettes peuvent être produits. Cela peut provoquer:
- essoufflement et malaise dû au manque de globules rouges (anémie)
- des saignements de nez, des saignements des gencives et des ecchymoses faciles si vous n’avez pas assez de plaquettes (thrombocytopénie)
Certains symptômes peuvent également indiquer que des globules blancs se sont infiltrés dans vos organes. Votre médecin peut les remarquer lors d'un examen physique et peut inclure:
- une hypertrophie du foie (hépatomégalie)
- une rate hypertrophiée (splénomégalie)
- hypertrophie des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie)
Certaines personnes sont-elles plus à risque que d'autres?
Il n’existe pas beaucoup de facteurs de risque connus pour la T-PLL. L'âge moyen du diagnostic est d'environ 65 ans, et les hommes reçoivent un diagnostic de la maladie un peu plus souvent que les femmes. Il n’a pas été trouvé chez les enfants ou les jeunes adultes, sauf dans les cas décrits ci-dessous.
Vous êtes plus susceptible de contracter la T-PLL si vous souffrez d’ataxie télangiectasie. Il s'agit d'une maladie héréditaire rare qui commence dans l'enfance et affecte vos systèmes immunitaire et nerveux.
Le symptôme caractéristique est une perte progressive de la capacité à coordonner les mouvements (ataxie). Au fur et à mesure que cela s'aggrave, les activités comme la marche et l'équilibre deviennent plus difficiles.
Les personnes atteintes de télangiectasie ataxique sont plus jeunes lorsqu'elles développent une T-PLL. Il commence généralement à 30 ans ou moins.
Comment diagnostique-t-on la leucémie à cellules T?
Votre médecin procédera d'abord à un examen physique approfondi. S'ils soupçonnent un type de condition liée à votre sang, ils ordonneront que votre sang soit testé.
Ces tests analyseront votre nombre de globules blancs et rechercheront également des marqueurs et d'autres caractéristiques de vos lymphocytes. Les tests typiques comprennent:
- une formule sanguine complète avec différentiel pour déterminer le nombre de chaque type de cellule sanguine
- un frottis de sang périphérique pour évaluer les cellules sanguines au microscope
- une cytométrie en flux pour évaluer la taille, la forme, les marqueurs de surface et d'autres caractéristiques des lymphocytes
- une analyse des arrangements des récepteurs lymphocytaires T
- caryotypage pour examiner vos chromosomes
- hybridation in situ par fluorescence (FISH) pour rechercher des anomalies génétiques
Les informations recueillies à partir de ces tests vous aideront à déterminer si vous répondez aux critères d'un diagnostic de T-PLL.
En outre, des tests pour le virus T-lymphotrope humain (HTLV) de type 1 sont généralement effectués. S'il est positif, cela signifie que vous avez une leucémie / lymphome à cellules T chez l'adulte, qui est causée par le virus et non par la T-PLL.
Une tomodensitométrie de l'abdomen, du bassin et de la poitrine sera généralement effectuée avant le traitement pour évaluer vos principaux organes, tels que votre foie, votre rate et vos ganglions lymphatiques.
Les globules rouges ou les plaquettes sont généralement également évalués par une biopsie de la moelle osseuse avant le début du traitement.
Si vous êtes asymptomatique, vous serez suivi de près avec des examens physiques mensuels et le nombre de globules blancs jusqu'à ce que votre T-PLL devienne active.
Comment est-il traité?
Puisqu'il n'y a aucun avantage jusqu'à ce qu'il devienne actif, la T-PLL asymptomatique et inactive n'est pas traitée.
La T-PLL active est traitée par chimiothérapie. Le médicament de choix est l'alemtuzumab (Lemtrada), seul ou en association avec d'autres médicaments.
Le taux de réponse à ce médicament est aussi élevé que 90 pour cent, avec jusqu'à 80 pour cent des personnes obtenant une rémission complète. Bien que la réponse à la première chimiothérapie puisse être bonne, la rechute survient généralement dans les 2 ans suivant la rémission.
Pour toute personne en rémission complète, une greffe de cellules souches allogéniques - qui peut impliquer des dons de moelle osseuse ou de sang - sera envisagée. Cependant, trouver un donneur approprié peut être difficile.
S'il n'y a pas de donneur disponible, une greffe de cellules souches autologues - qui est un échantillon prélevé chez vous avant la chimiothérapie - peut être une bonne option.
Quel est le pronostic?
La T-PLL est un type de leucémie très agressif. En moyenne, les personnes atteintes de T-PLL vivent environ 20 mois après le diagnostic. Cela n’a pas beaucoup changé depuis plus de 30 ans, même si des traitements plus récents et meilleurs sont devenus disponibles.
En cas de rechute, la rémission peut être obtenue à nouveau en utilisant un médicament ou une option de traitement «plan b», mais elle ne dure généralement que 6 à 9 mois.
La ligne du bas
Bien qu’il s’agisse d’une maladie rare, la T-PLL est l’une des leucémies à cellules T les plus courantes. Il est très agressif et nécessite un traitement précoce. Le symptôme le plus courant de cette leucémie à cellules T est un nombre très élevé de globules blancs.
Le diagnostic est posé par un examen physique et divers types de tests sanguins pour déterminer les caractéristiques des lymphocytes T.
Lorsque vous présentez des symptômes, un traitement précoce par chimiothérapie intraveineuse est recommandé. La greffe de cellules souches est envisagée pour toute personne qui obtient une rémission complète.
