Aperçu
La déformation crayon en cupule est une maladie osseuse rare principalement associée à une forme sévère de polyarthrite psoriasique (PsA) appelée arthrite mutilante. Elle peut également survenir avec la polyarthrite rhumatoïde (PR) et la sclérodermie. «Pencil-in-cup» décrit à quoi ressemble l'os affecté sur une radiographie:
- L'extrémité de l'os s'est érodée en une forme de crayon aiguisé.
- Ce «crayon» a usé la surface d'un os adjacent en forme de coupe.
La déformation crayon dans la tasse est rare. L'arthrite mutilante ne touche qu'environ 5% des personnes atteintes de PSA et 4,4% des personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde. Nous examinerons principalement la déformation crayon dans la tasse avec PsA.
Si vos radiographies ou vos scans montrent des signes de dégénérescence crayon-en-cupule, il est important de commencer le traitement dès que possible pour ralentir ou arrêter la dégénérescence. Sans traitement, la destruction articulaire peut se dérouler rapidement.
Les premières articulations touchées sont souvent les articulations des deuxième et troisième doigts (articulations interphalangiennes distales). La condition peut également affecter vos articulations des orteils.
Bien que la déformation crayon-en-cup soit le plus souvent observée dans le PSA, d'autres formes d'arthrite qui affectent les os de la colonne vertébrale et des membres (spondylarthropathies) peuvent également causer ce trouble des doigts et des orteils. De plus, il se produit rarement dans:
- sclérose systémique (sclérodermie)
- Maladie de Behcet
- le lupus érythémateux disséminé
Causes de la déformation du crayon dans la tasse
L'arthrite mutilans et sa déformation caractéristique en forme de crayon en coupe sont la forme la plus sévère de rhumatisme psoriasique non traité.
Les causes du PsA ne sont pas entièrement comprises. Il est considéré comme une interaction complexe entre la génétique, le dysfonctionnement du système immunitaire et les facteurs environnementaux. Environ 30% des personnes atteintes de psoriasis développent un PsA.
Avoir des antécédents familiaux de psoriasis augmente votre risque de contracter le psoriasis et le PSA. Mais il existe des différences génétiques distinctes entre le psoriasis et le PSA. Vous êtes trois à cinq fois plus susceptible d'hériter de PsA que d'hériter de psoriasis.
La recherche génétique a montré que les personnes atteintes de PSA qui ont deux gènes spécifiques (HLA-B27 ou DQB1 * 02) présentent un risque accru de développer une arthrite mutilante.
Les facteurs environnementaux censés contribuer au PsA comprennent:
- stress
- infections (telles que le VIH ou les infections streptococciques)
- traumatisme aux articulations (en particulier chez les enfants)
Symptômes de la déformation du crayon dans la tasse
Les personnes qui ont une déformation crayon-en-tasse due à un rhumatisme psoriasique peuvent ressentir les symptômes de cette forme d'arthrite. Les symptômes du PSA sont variés et peuvent ressembler à ceux d'autres maladies:
- doigts ou orteils enflés (dactylite); des études ont révélé que la dactylite était présente chez 32 à 48% des personnes atteintes de PSA
- raideur, inflammation et douleur articulaires, généralement dans quatre articulations ou moins et asymétriques (pas la même articulation des deux côtés de votre corps)
- changements d'ongles, y compris piqûres et séparation des ongles du lit de l'ongle
- douleur inflammatoire au cou
- arthrite inflammatoire de la colonne vertébrale et des grosses articulations (spondylarthrite)
- inflammation d'une ou des deux articulations sacro-iliaques (sacro-iliite); une étude a révélé que 78% des personnes atteintes de PSA avaient une sacro-iliite
- inflammation des enthèses, les endroits où les tendons ou les ligaments pénètrent dans vos os (enthésite)
- inflammation de la couche médiane de l'œil, provoquant une rougeur et une vision floue (uvéite)
Si vous avez une déformation crayon dans la tasse, vous pouvez également présenter les symptômes suivants:
- mobilité accrue du tissu recouvrant l'articulation
- destruction osseuse sévère (ostéolyse)
- Doigts «en verre opéra» ou «télescopiques», dans lesquels le tissu osseux s'effondre, ne laissant que la peau
Diagnostiquer la déformation crayon-en-cup
Le PSA n'est souvent pas diagnostiqué, en raison de ses symptômes variés et d'un manque d'accord sur les critères. Pour aider à normaliser le diagnostic, un groupe international de rhumatologues a développé des critères pour le PsA connus sous le nom de CASPAR, des critères de classification pour le rhumatisme psoriasique.
L'une des difficultés est que l'arthrite survient avant les symptômes du psoriasis cutané chez 6 à 18% des personnes atteintes de PSA. Les symptômes cutanés peuvent donc ne pas fournir d'indice. De plus, les symptômes du psoriasis et du PSA ne sont pas constants - ils peuvent éclater et disparaître.
Votre médecin prendra les antécédents médicaux, y compris les antécédents médicaux de votre famille. Ils vous poseront des questions sur vos symptômes:
- Quelle est leur gravité?
- Depuis combien de temps les avez-vous?
- Est-ce qu'ils vont et viennent?
Ils procéderont également à un examen physique approfondi.
Pour confirmer un diagnostic d'arthrite mutilante et de déformation crayon en cupule, votre médecin utilisera plus d'un type de test d'imagerie, y compris:
- radiographie
- échographie
- IRM
Votre médecin recherchera la gravité de la destruction osseuse. L'échographie et l'imagerie IRM peuvent fournir une image plus fine de ce qui se passe. L'échographie, par exemple, pourrait détecter une inflammation qui n'a pas encore de symptômes. L'IRM peut donner une image plus détaillée des petits changements dans votre structure osseuse et les tissus environnants.
Il existe très peu de maladies pouvant impliquer une déformation crayon-en-cupule. Si vous n’avez pas de symptômes cutanés de psoriasis, votre médecin recherchera probablement des marqueurs sanguins de la polyarthrite rhumatoïde et d’autres maladies pouvant causer ce trouble.
Le PSA est souvent mal diagnostiqué. Mais un diagnostic erroné de la déformation crayon-en-cup est peu probable, en raison de son image radiographique distincte. Vos autres symptômes guideront le médecin dans l'établissement d'un diagnostic de la maladie sous-jacente.
Traiter la déformation crayon-en-tasse
Le but du traitement de la déformation crayon en cupule est de:
- éviter toute détérioration osseuse supplémentaire
- soulager la douleur
- fournir de la physiothérapie et de l'ergothérapie pour maintenir le fonctionnement de vos mains et de vos pieds
Un traitement spécifique dépendra de la gravité de votre déformation et de la cause sous-jacente.
Pour les déformations crayon-en-cup liées au PsA, votre médecin peut vous prescrire des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) pour soulager les symptômes. Mais ces médicaments n’arrêteront pas la destruction osseuse.
Pour ralentir ou arrêter la perte osseuse, le médecin peut prescrire des antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD) ou de petites molécules orales (OSM) tels que:
- méthotrexate
- tofacitinib (Xeljanz)
- aprémilast (Otezla)
Un groupe de médicaments appelés produits biologiques inhibe le facteur de nécrose tumorale (TNF-alpha), qui joue un rôle dans le PSA. Les exemples comprennent:
- étanercept (Enbrel)
- infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- adalimumab
- golimumab
- certolizumab pegol
Les produits biologiques qui bloquent l'interleukine 17 (IL-17), qui favorise l'inflammation, comprennent:
- sécukinumab (Cosentyx)
- ixekizumab (Taltz)
- brodalumab (Siliq)
Les autres produits biologiques que votre médecin peut vous prescrire comprennent:
- ustekinumab (Stelara), qui bloque les molécules inflammatoires IL-23 et IL-12
- abatacept (CTLA4-Ig), qui bloque l'activation des cellules T, un type de cellule important pour la réponse du système immunitaire
Des traitements combinés peuvent être nécessaires dans les cas les plus graves. Encore plus de médicaments sont en cours de développement ou dans des essais cliniques qui ciblent des cellules particulières ou leurs produits supposés provoquer une inflammation et une destruction osseuse.
La physiothérapie et l'ergothérapie peuvent être utiles pour soulager les symptômes, maintenir la flexibilité, réduire le stress sur les mains et les pieds et protéger les articulations contre les blessures.
Discutez avec votre médecin de la combinaison de traitements qui vous convient le mieux. Demandez également si un essai clinique peut être une option. Assurez-vous de discuter des effets secondaires des ARMM, des petites molécules orales (OSM) et des produits biologiques. Tenez également compte du coût, car certains des nouveaux médicaments sont très chers.
Dans certains cas, la chirurgie reconstructive ou le remplacement articulaire peuvent être une option.
La chirurgie du PSA n’est pas courante: une étude a révélé que seulement 7% des personnes atteintes de PSA avaient subi une chirurgie orthopédique. Un examen de 2008 du PSA et de la chirurgie a noté que la chirurgie dans certains cas a réussi à soulager la douleur et à améliorer la fonction physique.
Les perspectives
La déformation crayon dans la tasse ne peut pas être guérie. Mais de nombreux traitements médicamenteux disponibles peuvent ralentir ou arrêter la détérioration osseuse. Et de nouveaux médicaments encore plus prometteurs sont en cours de développement.
La physiothérapie peut aider à renforcer les muscles et à garder vos articulations, vos mains et vos pieds flexibles et fonctionnels. Un ergothérapeute peut être en mesure d'aider avec des appareils pour faciliter la mobilité et effectuer des tâches quotidiennes.
Une alimentation anti-inflammatoire saine et une activité physique régulière peuvent améliorer votre santé globale.
Commencer un counseling ou rejoindre un groupe de soutien peut vous aider à faire face au stress et au handicap. La Fondation Arthritis et la National Psoriasis Foundation fournissent toutes deux une aide gratuite.
